代谢障碍性骨疾病.pptxVIP

代谢及营养障碍性疾病

民勤县人民医院

赵军

概述?骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡，老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨质疏松

?骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收（破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三方面异常。X线表现：骨质疏松、软化、硬化等

骨吸收（破骨）异常：甲状旁腺素及VitD均有维持正常血钙水平功能|∟增加外源即钙的吸收∟动员内存物质即骨钙破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的过程，为破骨细胞活跃的结果，甲状旁腺素增多能促进破骨细胞活动→破骨→血钙↑

添加标题骨生长（成骨）异常：01添加标题成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨02添加标题基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞03添加标题的数量、活性有如下几方面：VitC不足；应力刺04添加标题激不足即运动和力作用不足；性激素↓，即与骨05添加标题骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖）06

矿物质沉积异常：VitD不足（VitD可增加小肠对钙的吸收及肾脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病）

骨质疏松?破骨细胞活动占优势的结果：成骨细胞活动?或成骨性刺激不足骨质疏松的原因原料供应不足绝经后、老年人、废用性

?成骨细胞活动?或成骨性刺激不足：?成骨不全?正常应力刺激不足(废用或固定)?合成代谢类固醇激素的刺激↓（卵巢发育不全、肢端肥大症、老年或绝经后）?抗合成代谢类固醇激素的刺激↑（Cushing氏综合症、大量激素的应用）?原料供应不足?蛋白质不足?Vit-C不足?钙不足?原因不明

添加标题X线表现：添加标题骨皮质变薄，骨小梁数量减少、变细致骨密度减低，添加标题易发生骨折（骨疏松之骨骼较脆弱）。

单击此处添加大标题内容生长障碍线明显长管状骨干骺线明显皮质变薄，稀疏和成层现象椎体密度?栅栏状小梁，双凹征脊柱压缩性骨折骨刺出现较少骨质疏松柯兴氏病：椎体密度减低而上下椎板密度↑边缘模糊多发颗粒样透光区鞍背和鞍底变薄颅骨骨缝附近骨密度相对增高颅骨内外板变薄，顶骨为甚发生在儿童乳突及鼻窦过度气化

坏血病[病因病理]???坏血病是因维生素C缺乏所致的营养性疾患，常见于8个月-2岁的人工喂养幼儿，成人罕见C缺乏时,毛细血管的内皮细胞间质缺乏粘合质?毛细血管的脆性和通透性??引起广泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜下和齿龈等处???

骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致密；新骨生成不足，骨皮质变薄、松质骨稀疏；骨骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。第一章

01[临床表现]02肉尤其在关节附近常有出血现象，牙龈03出血亦不少。患肢少动，触之即痛，呈假性麻04痹状态。症状通常首先出现在生长最迅速和最05活动的软骨内骨形成的部位，如膝、肩、踝、06腕关节和肋骨端。

[影像学表现]????全身骨骼明显骨质疏松.干骺端骨改变?干骺端软骨细胞增生减少，先期钙化带处钙盐继续沉着，而在骨干侧的吸收又减少或停止，因此钙盐堆集。表现为先期钙化带增宽、致密，常不规则。由于骨质不良，先期钙化带不坚实，易骨折，弯曲或凹陷，致密带断裂向骨下内凹陷，干骺端呈边缘清楚的杯口状

?角征：干骺端周缘处，先期钙化带骨干侧松质骨和皮质骨的裂隙状缺损区称为角征，反映该处骨小梁及皮质萎缩、消失，为坏血病的特有征象，常见于胫骨近端?骨刺征：当增厚的先期钙化带横向延伸、突出干骺端边缘时形成骨刺，亦为坏血病的特征

?坏血病带：在骨干侧，由于已钙化的软骨不能正常成骨由纤维组织代替，呈一透亮的明显骨小梁缺损带，称为坏血病带?环形骨骺：（周围致密钙化，中心骨疏松）

环状骨骺刺征坏血病带

3.骨干改变：?密度减低，皮质变薄如同铅笔所勾轮廓，髓腔呈磨玻璃样并增宽；?骨膜下出血：骨膜与皮质分离，开始为周围软组织肿胀，其后则出现钙化，常见于干骺区；4.恢复期：骨皮质逐渐增厚，密度恢复正常，坏血病带消失以至恢复正常结构

坏血病。股骨和胫骨骨质普遍稀疏呈毛玻璃样，干骺端先期钙化带增厚、增白，股骨下端处分离、移位。骨骺呈指环状，软组织肿胀为出血所致

VitD缺乏症是指由于VitD及其活性代谢产物缺乏引起钙磷代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着而引起佝偻病和骨质软化

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