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心肌病和心肌炎赣南医学院第一附属医院心血管内科廖永玲

心肌病

除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

liaoyongling心肌病的定义及分类

(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义伴有心功能障碍的心肌疾病

0102030405扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病

特异性心肌疾病（specficheartdisease）→特异性心肌病（specficcardiomyopathy）

第一节原发性心肌病

扩张性心肌病

（dilatedcardiomyopathy,DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1)0102

心腔扩大,收缩功能障碍。主要特征:有三种可能的机制：家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常病因:尚不清楚

1、尸体解剖（图1）1四个心腔扩张。2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全。图1扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）

组织学检查liaoyongling心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。01心肌间质纤维化——最常见02

可在数月甚至数年无症状。病史:疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。?突出的症状：左心衰竭的症状

体格检查liaoyongling心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等

实验室检查：胸部X-Ray心电图超声心动图心导管检查放射性核素检查

临床01心脏增大、心律失常、心力衰竭02超声心动图03心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱04

鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。0102

原则：治疗主要针对心力衰竭、心律失常地高辛、利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂治疗常规：抗凝治疗—LVEF30%、Af或有栓塞史者华法林使INR心脏移植亡原因心力衰竭和严重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%

肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathyHCM）

01无明显致心肌肥厚的病因02非对称性心肌肥厚，心室腔变小03主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)04舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻

根据左心室流出道有无梗阻分liaoyongling01梗阻性肥厚型心肌病02非梗阻性肥厚性心肌病

01常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因02突变。儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。

不对称性心室间隔肥厚04图2肥厚性心肌病05肉眼观01亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apicalhypertrophyAPH）03不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）02

图3肥厚性心肌病左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比=1.4

心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）图4肥厚性心肌病心肌细胞肥大，核大浓染

图5肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱（图5）

有些首发症状为猝死。ADBC常见症状为：呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥症状

无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。01有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。02

使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少

心电图常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置1）左室肥大明显Q波异常（20-50%病人）见于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常

超声心动图80%病人存在舒张功能异常二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3左心室肥厚，室间隔肥厚为主左室流出道狭窄

肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制

诊断家族遗传史、症状、超声心动图

鉴别诊断心电图高电压超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别02心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别01胸痛心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别03

临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；01.成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；02.儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。03.

年轻有猝死家族史缓慢型心律失常持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥

缓解症状减少死亡危险原则:防止并发症

目的：liaoyongling驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治药物：