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结节病发病机制及诊治进展;;遗传因素
人类白细胞组织相容性抗原（HLA）
;环境因素
1.感染
病毒(疱疹病毒、EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV)
伯氏疏螺旋体
痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌
结核菌和其他分枝杆菌
组织胞浆菌
肺炎衣原体
;免疫过程（T细胞驱动的免疫反应）
2、疾病部位的T细胞聚集和单核细胞的聚集
结节病患者的支气管肺泡灌洗液研究显示和正常患者相比有肺泡巨噬细胞数量的增加
巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细胞的募集
3、肉芽肿的形成和修复过程
;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;诊断方法;诊断方法;诊断方法;目前确诊结节病较为简便和安全的活检方法。
室性早搏和完全性房室传导阻滞是猝死的主要原因(占67%)
8、肾脏损害（20%-30%）
大结节(直径≥5mm，融合)；
成空洞，一旦形成，则考虑感染或是癌性空洞；
2007,132:1298
3、肉芽肿的形成和修复过程
检、经支气管镜肺活检、支气管针吸术以及开胸肺活检和经胸
开始剂量：强的松20-40mg/天，1-3月
脊神经受累＜1O%
结节病发病机制及诊治进展
多见的双侧典型表现：视神经乳头变形)
结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿
50%仍需要行活组织检查（Biopsy）
sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性；
室性心律失常发生率22%-4O%
3、18FDG-PET提示活动期结节病灶代谢明显增高；;蜂窝肺;粟粒样高密度影;曲霉肿新月体征;诊断方法;诊断方法;诊断方法;如果3个月无效：提示可能存在不可逆的纤维化病变，继续治疗并不能使患者获益，无需继续用药
肺部弥漫性病变，伴肺门淋巴结肿大
巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细胞的募集
多见的双侧典型表现：视神经乳头变形)
Martinettietal,AJRCCM.
肺部累及表现（90%病人）
3、肉芽肿的形成和修复过程
染、梅毒、克罗恩病、肿瘤、铍肺、外源性过敏性肺泡炎等）
3、经支气管镜淋巴结针吸：
sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性；
CD4/CD85+阳性活检：证实结节病诊断；;诊断方法;结节病活动性判断;治疗;治疗;治疗;治疗;感谢观看
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