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纵膈肿瘤相关

纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。以下将从纵隔的解剖结构、纵隔肿瘤的分类、病因、临床表现、诊断、治疗以及预后等多个方面进行详细阐述。

纵隔的解剖结构

纵隔是左右纵隔胸膜及其间所夹的器官和组织的总称，位于胸腔中部，其前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧为纵隔胸膜，上界是胸廓上口，下界为膈。纵隔通常以胸骨角和第4胸椎下缘的平面为界，将纵隔分为上纵隔和下纵隔。下纵隔再以心包为界，分为前纵隔、中纵隔和后纵隔。不同区域好发的纵隔肿瘤有所不同，了解纵隔的解剖结构对于认识纵隔肿瘤的起源和分布具有重要意义。上纵隔包含胸腺的上部、大血管、气管、食管等结构；前纵隔位于胸骨后方、心包前方，主要包含疏松结缔组织和淋巴结；中纵隔主要有心包、心脏及出入心脏的大血管、气管分叉、膈神经、迷走神经等；后纵隔位于心包与脊柱之间，有食管、胸导管、降主动脉、奇静脉、半奇静脉、交感神经干等。

纵隔肿瘤的分类

胸腺瘤

胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，起源于胸腺上皮细胞。它通常位于前上纵隔，可分为良性胸腺瘤和恶性胸腺瘤。良性胸腺瘤有完整的包膜，与周围组织分界清楚；恶性胸腺瘤则没有完整包膜，可侵犯周围组织和器官，如胸膜、心包等。根据肿瘤细胞的成分，胸腺瘤还可进一步分为上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型。胸腺瘤常与重症肌无力等自身免疫性疾病相关，约15%的重症肌无力患者伴有胸腺瘤。

胸内甲状腺肿

胸内甲状腺肿大多为颈部甲状腺肿或腺瘤向胸骨后延伸，少数为先天性迷走甲状腺。临床上可无症状，部分患者可能因肿块压迫周围组织而出现咳嗽、气促、吞咽困难等症状。胸内甲状腺肿一般位于前上纵隔，少数可延伸至中纵隔。其病理类型包括结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤等。

支气管囊肿

支气管囊肿是一种先天性发育异常，起源于胚胎时期的前肠支气管芽。多位于中纵隔、气管或支气管旁，一般为单房性，内含清亮或淡黄色液体。大多数患者无明显症状，当囊肿较大压迫周围组织时，可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

皮样囊肿和畸胎瘤

皮样囊肿和畸胎瘤均起源于原始生殖细胞，多位于前纵隔。皮样囊肿为单房性，囊壁由皮肤及其附属器组成，内含毛发、皮脂腺、汗腺等。畸胎瘤则包含三个胚层的组织成分，如外胚层的皮肤、毛发、牙齿，中胚层的脂肪、肌肉、骨骼，内胚层的呼吸道和消化道上皮等。畸胎瘤有良性和恶性之分，恶性畸胎瘤生长迅速，可侵犯周围组织和发生远处转移。

淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤

淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于纵隔的淋巴结。纵隔是结外淋巴瘤的好发部位之一，常见的类型有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。患者常出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，以及纵隔肿块压迫引起的咳嗽、气促、上腔静脉压迫综合征等。

神经原性肿瘤

神经原性肿瘤多起源于交感神经或外周神经，是后纵隔最常见的肿瘤。根据肿瘤的起源细胞，可分为神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤等。大多数神经原性肿瘤为良性，生长缓慢，一般无症状。当肿瘤较大时，可压迫周围组织，出现胸痛、咳嗽、肢体麻木等症状。

心包囊肿

心包囊肿是一种先天性纵隔囊肿，起源于心包的胚胎残余组织。多位于中纵隔的心膈角处，右侧较为多见。囊肿通常为单房性，内含清亮液体，一般无明显症状，常在胸部X线检查时偶然发现。

脂肪瘤

脂肪瘤是由脂肪组织构成的良性肿瘤，可发生于纵隔的任何部位，以前纵隔和中纵隔较为常见。一般生长缓慢，无症状，少数患者因肿瘤较大压迫周围组织而出现相应症状。

食管囊肿

食管囊肿是一种先天性发育异常，起源于胚胎时期的前肠。多位于后纵隔食管旁，一般为单房性，内含清亮或淡黄色液体。大多数患者无明显症状，当囊肿较大压迫食管时，可出现吞咽困难等症状。

纵隔肿瘤的病因

纵隔肿瘤的病因目前尚未完全明确，可能与以下因素有关：

遗传因素

某些纵隔肿瘤具有一定的遗传倾向，如家族性胸腺瘤、神经纤维瘤病等。遗传因素可能导致个体对肿瘤的易感性增加。

环境因素

长期接触某些化学物质、放射线等环境因素可能增加纵隔肿瘤的发生风险。例如，长期暴露于石棉、苯等化学物质中，可能导致基因突变，从而引发肿瘤。

胚胎发育异常

纵隔内的组织和器官在胚胎发育过程中如果出现异常，可能导致纵隔肿瘤的发生。如支气管囊肿、食管囊肿等先天性纵隔囊肿，就是由于胚胎时期前肠发育异常所致。

免疫系统异常

免疫系统在肿瘤的发生、发展过程中起着重要作用。免疫系统功能低下或异常可能导致肿瘤细胞逃脱机体的免疫监视，从而引发纵隔肿瘤。例如，胸腺瘤常与重症肌无力等自身免疫性疾病相关，提示免疫系统异常可能参与了胸腺瘤的发生。

病毒感染

某些病毒感染可能与纵隔肿瘤的发生有关。例如，EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤的发生密切相关。

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