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Richter综合征的护理
一、疾病概述
（一）定义
Richter综合征，又称髓外肿瘤型戈谢病（ExtramedullaryGastricTumorTypeofGaucherDisease），是戈谢病的一种罕见亚型。戈谢病是一种罕见的遗传性溶酶体贮积病，由酸性β-葡萄糖苷酶（GLuc）基因突变导致酶活性缺乏或缺陷，使得葡萄糖脑苷脂（GL-1）等脂质在体内细胞内异常蓄积。Richter综合征是戈谢病进展过程中的一种并发症，其特征是在骨髓外器官（尤其是胃肠道）发生恶性肿瘤性转化，最常见的是胃肠道腺癌。这种转化与溶酶
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