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9月神经内科模拟试题(附参考答案)

一、单选题(共40题，每题1分，共40分)

1.男性，9岁，反复肢体抽搐伴意识不清3年及记忆力减退1年。

体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定

为48。余神经系统检查无异常。该患者可能的诊断为

选项A、肝豆状核变性

选项B、脑面血管瘤病

选项C、神经纤维瘤病

选项D、结节硬化症

选项E、红斑狼疮

正确答案：D

解析：结节硬化症的典型表现为面部皮脂腺瘤(鼻翼旁颧部对称分布粟

米大小散在的浅粉色丘疹),还可伴有癫痫发作、智能减退等，该患者符

合结节硬化症的表现，故答案为D。神经纤维瘤病主要表现为皮肤牛奶咖

啡斑等；红斑狼疮多有皮肤红斑等多系统表现；脑面血管瘤病主要表现

为面部血管瘤等；肝豆状核变性有肝脏及神经系统等表现，均与该患者

症状不符。

2.患者男，45岁，近2个月出现走路不稳，走路似踩棉花样，尤以

夜间为重。查体发现登下肢位置觉、震动觉消失，Romberg征阳性，

肌力正常，双侧跟腱反射消失，跖反射无反应。其病变定位在

选项A、皮质脊髓侧束

选项B、锥体外系统

选项C、小脑

选项D、前庭神经

选项E、脊髓后索

正确答案：E

解析：脊髓后索主要负责传导本体感觉和精细触觉。该患者出现走路不

稳、踩棉花样感觉，下肢位置觉、震动觉消失，Romberg征阳性等表现，

均提示脊髓后索受损。前庭神经主要负责平衡和空间定向等功能，与本

题表现不符；锥体外系统主要调节肌张力、协调肌肉运动等，与题干症

状无关；小脑主要维持身体平衡、协调肌肉运动等，题干中未提示小脑

病变相关典型表现；皮质脊髓侧束主要支配肢体远端肌肉运动，题干未

提及相关运动障碍表现与之对应。

3.患者意识清醒，右上睑下垂，瞳孔散大，光反射消失，眼球外斜

视；额纹对称，露齿时口角右偏，伸舌左偏；左侧中枢性偏瘫，病

变位于

选项A、右侧脑桥

选项B、右侧延髓、脑桥及中脑

选项C、右侧中脑

选项D、右侧内囊病变发展形成天幕疝

选项E、右侧脑桥及中脑

正确答案：C

解析：患者出现右上睑下垂、瞳孔散大、光反射消失、眼球外斜视，提

示动眼神经麻痹，动眼神经核位于中脑；同时伴有左侧中枢性偏瘫，提

示病变在右侧中脑大脑脚处，综合考虑病变位于右侧中脑。脑桥病变主

要引起面部及肢体交叉性瘫痪等表现，延髓病变主要引起延髓相关的症

状如吞咽、呼吸等障碍，内囊病变主要表现为“三偏”综合征等，均不

符合该患者表现。

4.椎基底动脉系统短暂脑缺血发作，不出现的症状是

选项A、眩晕

选项B、交叉瘫

选项C、复视

选项D、失写

选项E、构音障碍

正确答案：D

解析：椎基底动脉系统短暂脑缺血发作可出现眩晕、平衡失调，多不伴

有耳鸣；跌倒发作、短暂性全面性遗忘症、双眼视力障碍发作等。还可

出现构音障碍、复视、交叉瘫等表现。失写多见于大脑中动脉供血区病

变等，较少见于椎基底动脉系统短暂脑缺血发作。

5.18岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近6个月出现双手明显震

颧、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反

射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查示角膜后弹力层有绿

褐色沉积物。哪项检查结果具有确诊意义

选项A、肝功能异常

选项B、头颅CT示基底核低密度灶

选项C、脑脊液中多巴胺含量降低

选项D、血清铜蓝蛋白明显降低

选项E、尿铜增加

正确答案：D

解析：血清铜蓝蛋白是诊断肝豆状核变性的重要依据，该患者有肝豆状

核变性的典型表现，血清铜蓝蛋白明显降低具有确诊意义。肝功能异常

可见于多种肝脏疾病，不具有特异性；头颅CT示基底核低密度灶对肝豆

状核变性有一定提示作用，但不是确诊关键；脑脊液中多巴胺含量降低

与肝豆状核变性关系不大；尿铜增加可见于多种情况，单独不能确诊。

6.全脑非惊厥性发作的发作形式不包括

选项A、典型失神小发作

选项B、单纯部分性发作

选项C、肌阵挛性发作

选项D、非典型失神发作

选项E、失张力性发作

正确答案：B

解析：全脑非惊厥性发作的发作形式包括典型失神小发作、非典型失神

发作、失张力性发作、肌阵挛性发作等，而单纯部分性发作一般无意识

障碍，不属于全脑非惊厥性发作的范畴。

7.红斑肢痛症病因是

选项