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由疾病引起的继发性铁粒幼细胞贫血的护理

一、疾病概述

（一）定义

由疾病引起的继发性铁粒幼细胞贫血（SecondaryIron粒幼细胞贫血，SideroblasticAnemia）是指由于各种原发疾病或因素导致铁代谢紊乱，进而引起铁利用障碍，最终形成以骨髓中出现大量含铁血黄素颗粒的幼红细胞为特征的贫血综合征。这种贫血并非直接由遗传性铁代谢缺陷引起，而是继发于其他明确或潜在的临床疾病，如慢性感染、炎症性疾病、某些恶性肿瘤、溶血性贫血、代谢性疾病或长期铁负荷过重等。其核心病理生理改变在于铁从储存部位（如网状内皮细胞）大量释放进入血液，但在骨髓中无法有效利用于血红蛋白合成，导致铁在幼红细胞内过度沉积，形成特征性的铁粒幼细胞。

（二）病因

继发性铁粒幼细胞贫血的病因广泛多样，主要可以分为以下几大类：

1、慢性感染与炎症性疾病

（1）细菌感染：如结核病、布鲁氏菌病、慢性骨髓炎、心内膜炎等。这些病原体感染可长期刺激机体，导致慢性炎症状态，促进铁的释放和动员，但铁利用能力下降。结核病是最常见的导致继发性铁粒幼细胞贫血的感染性疾病之一，其发病机制涉及铁代谢的复杂改变，包括铁的过度释放、转铁蛋白饱和度升高以及铁利用障碍等。

（2）病毒感染：某些慢性病毒感染，如慢性丙型肝炎，也可能与继发性铁粒幼细胞贫血的发生有关。病毒感染引起的慢性炎症和肝细胞损伤可能影响铁代谢平衡。

（3）真菌感染：如慢性播散性真菌病，尤其在免疫功能低下的患者中，可能伴随铁代谢紊乱。

（4）寄生虫感染：如疟疾，特别是慢性或反复发作的疟疾，可导致慢性贫血和铁代谢异常。

2、恶性肿瘤

（1）血液系统肿瘤：如慢性髓系白血病（CML）、骨髓增生异常综合征（MDS，部分亚型）、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）等。这些疾病常伴有无效造血和铁代谢改变。例如，CML和PV患者常表现为骨髓铁负荷增加和铁粒幼细胞增多，部分患者可发展为继发性铁粒幼细胞贫血。

（2）实体肿瘤：一些实体肿瘤，如卵巢癌、胃癌、胰腺癌、肺癌等，也被报道与继发性铁粒幼细胞贫血相关。其机制可能包括肿瘤组织对铁的异常摄取、肿瘤释放的铁调节蛋白（如铁调素）水平异常、以及肿瘤相关的炎症反应等。

3、溶血性贫血

某些慢性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血（尤其是β-地中海贫血的β-珠蛋白生成障碍性贫血）等，可导致慢性失血和铁消耗增加。长期的慢性溶血状态可能引起铁代谢紊乱，继发铁粒幼细胞贫血。

4、代谢性疾病

（1）酒精性肝病：长期大量饮酒可导致肝功能损害和铁代谢紊乱，增加铁的储存和动员，同时酒精本身可能干扰铁的利用。

（2）其他代谢紊乱：如血色病（虽然典型血色病是遗传性，但部分有遗传易感性者可能在环境因素作用下发病）、铜缺乏性贫血（虽然铜缺乏影响铁利用，但有时也被归类或关联）等。

5、长期铁负荷过重

长期接受多次输血治疗的患者，如某些血液病患者、地中海贫血患者等，可能因铁过载而发生铁利用障碍，进而发展为继发性铁粒幼细胞贫血。

（三）发病机制

继发性铁粒幼细胞贫血的发病机制核心在于铁代谢的异常，具体涉及铁的吸收、转运、储存、动员和利用等多个环节的紊乱，导致铁在骨髓中过度沉积，而有效血红蛋白合成减少。主要机制包括：

1、铁释放增加

在慢性感染、炎症、恶性肿瘤或溶血等状态下，巨噬细胞被激活，释放出更多的铁储存蛋白——铁蛋白。铁蛋白被溶酶体降解后，释放的铁进入血液。此外，细胞因子（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1、干扰素-γ等）可刺激铁蛋白合成，同时也可能直接或间接促进铁从网状内皮细胞系统释放。

2、铁利用障碍

铁利用障碍是继发性铁粒幼细胞贫血的关键环节。其机制复杂，可能涉及以下几个方面：

（1）转铁蛋白饱和度增高：由于铁释放增加，而转铁蛋白（TF）的水平或铁结合能力相对不变或增加有限，导致血液中转铁蛋白饱和度升高，但这并不一定意味着铁被有效利用于血红蛋白合成。

（2）铁调节蛋白（IRP）/铁调素（HePC）通路异常：铁调素是调节铁代谢的关键激素，其表达水平常在慢性炎症或铁过载时升高。铁调素通过与IRP结合，抑制转铁蛋白受体（TfR）和铁蛋白的转录，从而减少铁的吸收和储存。高水平的铁调素可能抑制血红蛋白合成过程中对铁的需求，导致铁在细胞内沉积。

（3）血红素合成途径障碍：铁是合成血红素的关键原料，血红素是血红蛋白的核心组成部分。在继发性铁粒幼细胞贫血中，可能存在血红素合成途径中其他辅因子或酶的相对不足或活性降低，导致即使有足够的铁，也无法有效合成血红素，从而影响血红蛋白的生成。

（4）铁硫簇合成障碍：铁硫簇是某些酶（如琥珀酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合物）的关键组成部分，这些酶参与能量代谢。铁硫簇的合成需要铁和硫，其障碍可能间接影响红细胞