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间质性肺病的诊断与处理

间质性肺病（Interstitiallungdisease，ILD）也称为弥漫性实质性肺疾病（Diffuseparenchymallungdisease，DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺部疾病。其诊断和处理涉及多个方面，以下将详细阐述。

诊断

病史采集

详细的病史采集对于间质性肺病的诊断至关重要。需要了解患者的症状表现，常见症状包括进行性呼吸困难，这是最突出的症状，通常隐匿起病，患者起初可能仅在活动后出现气促，随着病情进展，休息时也可出现呼吸困难。咳嗽也是常见症状，多为干咳，部分患者可能伴有少量白痰。询问患者的职业史，某些职业暴露与间质性肺病密切相关，如矿工、石棉工人、农民等。长期接触石棉可导致石棉肺，表现为肺间质纤维化；农民肺则与吸入发霉的干草等有机粉尘有关。还要了解患者的用药史，一些药物如胺碘酮、博来霉素等可引起药物性间质性肺病。家族史也不容忽视，某些间质性肺病具有遗传倾向，如家族性特发性肺纤维化。

体格检查

进行全面的体格检查，注意患者的生命体征，观察有无呼吸急促、发绀等表现。在肺部听诊时，可闻及Velcro啰音，这是一种细小、高调、表浅的啰音，类似撕开尼龙搭扣的声音，多见于肺底部，是间质性肺病的重要体征之一。部分患者可出现杵状指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大，常见于特发性肺纤维化等疾病。此外，还应检查患者有无其他系统的异常表现，因为间质性肺病可能是全身性疾病的一部分，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病可合并间质性肺病，此时可能伴有相应的关节疼痛、皮疹等症状。

实验室检查

1.血常规：可了解患者有无贫血等情况，部分间质性肺病患者可能因长期缺氧导致继发性红细胞增多。

2.血沉、C反应蛋白：这些炎症指标可反映体内的炎症状态，在一些结缔组织病相关的间质性肺病中可升高。

3.自身抗体检测：对于怀疑结缔组织病相关间质性肺病的患者，需要检测抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等自身抗体。例如，系统性红斑狼疮患者抗双链DNA抗体和抗Sm抗体常呈阳性；干燥综合征患者抗SSA抗体和抗SSB抗体可阳性。

4.肿瘤标志物：在鉴别诊断时，需要排除肺部肿瘤，检测癌胚抗原（CEA）、糖类抗原125（CA125）等肿瘤标志物有一定帮助。

5.感染相关检查：包括痰涂片、痰培养、结核菌素试验、真菌相关检查等，以排除肺部感染性疾病。

影像学检查

1.胸部X线：是初步筛查的常用方法。早期间质性肺病患者胸部X线可能表现正常，随着病情进展，可出现双肺弥漫性网状、结节状阴影，晚期可出现蜂窝肺改变。但胸部X线对早期病变的诊断价值有限。

2.胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断间质性肺病的重要手段。HRCT能够清晰地显示肺部的细微结构，可发现早期的肺间质病变。不同类型的间质性肺病在HRCT上有不同的表现。例如，特发性肺纤维化典型的HRCT表现为双肺基底部、周边部的网状阴影、蜂窝肺，常伴有牵拉性支气管扩张；结节病的HRCT表现为双侧肺门及纵隔淋巴结肿大，伴肺部散在的结节状阴影。

3.肺功能检查：主要包括通气功能和弥散功能检查。间质性肺病患者通常表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，第一秒用力呼气容积（FEV1）/用力肺活量（FVC）比值正常或升高。弥散功能降低是间质性肺病的重要特征之一，一氧化碳弥散量（DLCO）可明显下降，反映了肺泡毛细血管膜的气体交换功能受损。

4.支气管镜检查

支气管肺泡灌洗（BAL）：通过支气管镜向肺泡内注入生理盐水并回收，对回收的灌洗液进行细胞成分、生化指标等分析。不同类型的间质性肺病BALF有不同的特点。例如，特发性肺纤维化患者BALF中中性粒细胞增多；过敏性肺炎患者BALF中淋巴细胞增多，且以CD8+淋巴细胞为主。

经支气管肺活检（TBLB）：通过支气管镜获取肺组织进行病理检查，但TBLB获取的组织标本较小，对于一些诊断困难的病例可能无法提供足够的诊断信息。

5.外科肺活检：包括开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检（VATS）。外科肺活检能够获取较大的肺组织标本，对于明确间质性肺病的病理类型和诊断具有重要价值。但外科肺活检是一种有创检查，存在一定的风险，需要严格掌握适应证。

处理

一般治疗

1.氧疗：对于存在低氧血症的患者，应给予氧疗。长期氧疗可提高患者的血氧饱和度，改善呼吸困难症状，提高生活质量，延长生存期。一般要求患者每天吸氧时间不少于15小时，使血氧饱和度维持在90%以上。

2.康复治疗：包括呼吸训练、运动训练等。呼吸训练如缩唇呼吸、腹式呼吸等，可增强呼吸肌力量，提高呼吸效率；运动训练如散步、太极拳等，可改善患者的运动耐力和心肺功能。

3.营