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遗传性纤维蛋白原缺陷症

（1）遗传性纤维蛋白原缺乏症（hereditaryfibrinogendeficiency）：

临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。

纤维蛋白原≤0.9g/L可诊断为低纤维蛋白原血症，≤0.5g/L可诊断为无纤维蛋白原血症。

（2）异常纤维蛋白原血症（dysfibrinogenemia）：

它是由于纤维蛋白原分子结构发生基因缺陷所致。包括：

①纤维蛋白肽（FPA或FPB）释放障碍，如异常纤维蛋白原BarelonaⅡ型；

②纤维蛋白单体聚合障碍，如ParisⅡ、Ⅲ型；

③纤维蛋白交联异常，如Tokyo型；

④纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低，如NewYorkI型等。

延长的CT、APTT、PT、RVVT、爬虫酶时间和减低的PAdT、PAgT，均可被正常血浆或纤维蛋白原所纠正。