巨细胞动脉炎诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

35.巨细胞动脉炎

概述

巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA）是一种主要累及大血管和中等血管的系统

性血管炎，由于颞动脉受累较为常见，也曾被称为颞动脉炎。GCA多见于50岁以上的患

者，可分为颅内血管受累亚型和颅外血管受累亚型，颅内动脉受累时可引起脑卒中、视力

障碍、听力下降等。因GCA发病率较低，容易被漏诊或延迟诊断，造成重要脏器功能的不

可逆损伤。

病因和流行病学

GCA的病因不明，可能与遗传、感染相关。大样本国际多中心全基因组关联研究发现

HLA-Ⅱ类基因与GCA发病有关联；非HLA区域的某些信号分子的单核苷酸多态性也与

GCA发病相关，如PTPN22、LRRC32、IL-17A、IL-33等与内皮细胞功能、固有免疫应答、

细胞因子和细胞因子受体等高度相关的基因。另外，从GCA患者不同病损血管区域分离出

特异性T细胞克隆，表明特异性抗原刺激物激活了免疫应答，这种特异性抗原刺激物可以

是感染原或自身抗原；感染诱导的自身免疫应答可以通过分子模拟机制、T细胞旁观者激

活、表位扩展等方式介导自身耐受的缺失。

目前的流行病学资料显示，GCA在欧美尤其是北欧地区高发，但处在温带和热带的澳

大利亚和新西兰的研究发现GCA在当地并不少见。2003年，日本进行的全国范围内的流

行病学调查报道GCA年患病率为1.47／10万；2015年，北欧对GCA进行的流行病学调

查发现年患病率为16.7／10万。迄今为止，我国的GCA患病情况尚缺乏相关研究数据。

临床表现

GCA的临床表现包括全身性炎症反应、大中血管受累和风湿性多肌痛相关临床表现，

GCA和风湿性多肌痛可不同时出现。

1.全身性炎症反应见于50%以上的患者，表现为发热、乏力、盗汗、食欲下降、体

重减轻等；可为患者的首发临床表现，由于此时尚未表现出明显的器官缺血症状，易导致

诊断困难和延误；因此全面细致地寻找病因和进行相关影像学检查，特别是PET-CT检查，

对识别早期GCA患者非常重要。

2.大中血管受累主要分为颅内外动脉、主动脉及其分支受累。①颅内动脉受累较为

多见，可引起脑卒中、视力障碍、听力下降等急症，需要及时识别，积极治疗；典型的颅

内血管受累患者出现新发头痛、头皮触痛、下颌跛行、舌跛行等，头痛和头皮触痛均常见

于颞动脉分布区域，头皮触痛是对触觉敏感所致，下颌跛行和舌跛行者要注意与颞下颌关

节功能紊乱、牙或牙龈疾病、一过性脑缺血等鉴别。颞动脉受累者查体可见颞动脉如串珠

状改变伴压痛，或呈结节状、索条状硬结等。②颅外型GCA可累及主动脉弓、胸主动脉、

腹主动脉和腋动脉，血管壁炎症可导致血管内膜增生、管腔狭窄/闭塞、夹层、动脉瘤等，

造成血管供血区域的缺血表现，如间歇性肢体跛行、胸痛、背痛等。累及髂动脉、股动脉

或肱动脉较为少见。

3.风湿性多肌痛颈、肩、髋肢带肌群疼痛伴僵硬，在凌晨加重，受累处运动受限，

活动后可减轻，为风湿性多肌痛的典型症状。可伴有膝、踝、肘等大中关节肿痛和滑膜炎，

小关节受累少见，是与类风湿关节炎的重要区别。风湿性多肌痛可见于50%的GCA患者，

是最常见的颅外表现之一。

辅助检查

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1.实验室检查GCA缺乏特异性的实验室检查，典型的实验室检查异常包括红细胞沉

降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）的显著升高，血常规可见轻度贫血和血小板计数增多

等。

2.影像学检查2018年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）推出影像学检查在大血管血管炎

临床实践应用指南，指南指出，影像学技术可用于GCA的临床诊断，包括超声、PET-CT、

磁共振血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA）。

（1）典型的GCA患者颞动脉超声的特征性表现为晕“环征”（halosign），即环状低

回声、包绕动脉内膜的水肿性管壁增厚，主要是由于动脉炎症性渗出所致。晕环征也可见

于其他类型的血管炎，对检测人员的手法要求很高，而且糖皮质激素治疗后会很快消失，

因此当临床疑似GCA时应及时进行超声检查，以免延误诊断时机。颞动脉和腋动脉超声检

出的狭窄、阻塞、管壁增厚对诊断也有较好的参考价值，但是需鉴别管壁增厚是由动脉硬

化还是GCA炎症所致。超声不能探及胸主动脉，对腹部血管病变的探查也欠准确，因此不

能检出胸主动脉