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溶血性贫血

（Hemolyticanemia)

广医附一院血液内科

张还珠;第一节概述;[定义];[临床分类]

1.按与否遗传分类:

先天性(遗传性)

后天获得性

2.按溶血部位分类:

血管内溶血

血管外溶血

3.按发病机制分类:临床多用;;二.红细胞周围环境异常所致的溶贫

1.免疫性溶血性贫血：

2.血管性溶血性贫血：

血管壁异常

微血管病性溶血性贫血

血管壁受到反复挤压

3.生物原因：

4.理化原因：;物理和机械性原因:

1.创伤性心源性溶血性贫血

2.行军性血红蛋白尿

3.微血管病性溶血性贫血;[病理生理];

RBC;无效性红细胞生成（原位溶血）

骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。

血管外溶血;

游离Hb↑高铁血红蛋白

(血红蛋白血症)

高铁血红素白蛋白

(高铁血红素白蛋白血症);血红蛋白“肾阈”

肾小管对血红蛋白的重吸取能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力;;[临床体现]

按起病的急缓、溶血的部位分为

急性溶血

慢性溶血;急性溶血:(多为血管内溶血);慢性溶血:(多为血管外溶血);急性慢性

起病状况急骤缓慢

临床体现重轻

血红蛋白尿有无

心衰、肾衰可有无

休克可有无

肝脾肿大无有

胆石症、肝功损害无可有

贫血、黄疸有有;;;;;[试验室检查]

提醒溶血的证据：

红细胞破坏过多

红细胞代偿性增生

寻找溶血的原因

;;;其他提醒红细胞破坏增多的检查

1.乳酸脱氢酶升高

2.外周血涂片可见破碎红细胞或

红细胞碎片;;骨髓幼红细胞代偿性增生的试验室检查

;;;;;;;;;;寻找溶血的原因：

1.红细胞形态：

2.有关检查：

;

(+)—自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

RBC外在原因:化学、物理、

(-)感染、免疫

RBC内在原因:RBC渗透脆性试验

增长减低正常

（膜异常：血片观测）（珠蛋白异常：Hb电泳（酶异常：

异丙醇Test)酶测定）;[诊断和鉴别诊断]

▲临床体现：

▲确定与否溶血性贫血:

(一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据

(二)红细胞破坏增长证据:

(三)骨髓红系代偿性增生证据:

▲确定溶血的部位或原因:

（一）病史

（二）试验室检查;[治疗]

一.清除病因:最合理的措施.

二.药物治疗:糖皮质激素,免疫克制剂

三.输血:

四.脾切除:对HE最有价值..