临床特鲁索综合征发病机制及影像学表现.pptx

特鲁索综合征;

概述

·恶性肿瘤患者在其发病过程中因不同程度凝血和纤维蛋白溶解机制异常而并发的自发性反复发作性游走性动静脉血栓栓塞事件统称为特鲁索综合征，即Trousseau综合征

·TROUSSEAU等在1865年时首次发现胃癌患者易形成下肢深静脉血栓

·Trousseau综合征一旦形成即提示预后不良

·临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞与非细菌性血栓性心内膜炎相关的慢性弥散性血管内凝血和动脉血栓形成

·急性脑梗死是Trousseau综合征的一种表现形式，往往容易被临床忽视;

发病机制

·Trousseau综合征的发病机制较为复杂且目前尚不明确，涉及各种内外源性因素

·主要是恶性肿瘤引起的血液高凝状态及非细菌性血栓性心内膜炎

血液高凝状态容易出现颅内动脉微小血栓形成和DIC;非细菌性血栓性心内膜炎的赘生物小且容易脱落，故微栓子易随着血液循环而栓塞颅内动脉小分支，上述两种因素导致Trousseau综合征患者急性梗塞灶数目多，累及血管区域更广;

实验室检查

·血浆中D-二聚体和纤维蛋白(原)降解产物(FDP)水平显著增高

(血浆D-二聚体水平与梗死灶累及颅内大血管的数量呈正相关)·血浆肿瘤

标志物水平显著升高，且与血浆D-二聚体水平呈正相关

·当机体发生凝血时，凝血酶作用于血液中的纤维蛋白，纤维蛋白经过活化和水解，产生特异的降解产物称为“纤维蛋白降解产物”,D-二聚体是最简单的纤维蛋白降解产物

·D-二聚体升高说明体内高凝状态继发性纤维蛋白溶解功能亢进(多见于深静脉血栓、肺栓塞、DIC等);

脑血管供血区;

脑血管供血区

(1)小脑后下动脉(PICA,蓝色):PICA供血区位于小脑后枕部，与位于侧面的小脑前下动脉(AICA)供血区域(紫色)处于平衡状态。PICA供血区越大，AICA供血区越小，反之亦然

(2)小脑上动脉(SCA,灰色):SCA供血区位于小脑上和小脑幕表面

(3)椎动脉和基底动脉分支：这些分支供应延髓(浅蓝)和脑桥(绿色)

(4)脉络膜前动脉(AchA,蓝色):AChA供血区包括部分海马，内囊后肢，向上延伸至侧脑室中央部外侧区域

(5)豆纹动脉(LSA):外侧LSA(橙色)是大脑中动脉(MCA)的深穿支动脉，供血区域包括大部分基底神经节；内侧LSA(暗红色)起自大脑前动脉(通常是A1段)。Huebner动脉是最大的内侧豆纹动脉，供应尾状核头前内侧和内囊前下部

(6)大脑前动脉(ACA,红色):ACA供应额叶和顶叶内侧面，胼胝体，基底节和内囊前部

(7)大脑中动脉(MCA,黄色):大脑中动脉的皮质分支供应半球的侧面，除前额叶和顶叶内侧(大脑前动脉)和颞叶下部(大脑后动脉)

(8)大脑后动脉(PCA,绿色):P1段从PCA的起点延伸到后交通动脉，构成Willis环。丘脑穿通动脉起自P1段，供应中脑和丘脑，向中脑和丘脑供血。PCA的皮质分支供应颞叶，枕叶内侧面、下面视觉皮层和胼胝体压部;

影像学表现

·无强化、非环形、聚集成团或单一部位的MRI弥散加权成像(DWI)高信号

·直径0.5~2.0cm,小梗死灶为主，单纯大面积梗死少见

·常位于外周或大血管区域，分水岭区少见，无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累

·在MRDWI病灶累及3个或3个以上血管分布区，常累及前后循环，双侧多见

·没有可识别的栓塞源或与这些病变相关的其他疾病时;

有研究提出特鲁索综合征评分系统：

·D-二聚体水平≥10.0mg/L评分为2分

·多个血管分布区域的梗死评分为2分

·活动性肿瘤评分为1分

·血小板150X10^9/L评分为1分

·女性评分为1分

当总评分≥3分时则需考虑特鲁索综合征;

女，66岁，胰腺癌，D-二聚体2992↑ug/L右侧脑室旁见小斑片状

FLAIR高信号影，

DWI高信号，ADC低信号影;男，65岁，结肠癌心电图、超声心动图及颈动脉超声检查均未见异常结果纤维蛋白降解产物和D

-二聚体水平升高DWI多发高信号影，MRA脑血管未见明显异常;

鉴别诊断

·分水岭脑梗死·心源性脑梗死

·原发性中枢神经系统血管炎;

分水岭脑梗死

分水岭：脑动脉(ACA、MCA、PCA)交界处毛细血管吻合网往往成带状分布，称之为分水岭/边缘带或者低压带

分水岭脑梗死：相邻2条或者3条脑动脉供血区或者基底节区深穿动脉供血的边缘带局限性缺血造成的脑梗死

分型：内分水岭梗死(皮质下型)和外分水岭梗死(皮质型)

病因：颅内外动脉严重狭窄或闭塞(70%)、低血压低灌注等原因导致的血液动力学障碍(皮质下型),而