卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识（2023）.docxVIP

卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识（2023）

摘要

卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhemangioendothelioma，KHE）是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管肿瘤，发病率约0.07/100000[1,2]。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象（Kasabach-Merrittphenomenon，KMP），表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后，若不恰当治疗，KHE患儿的病死率可高达12%~24%，死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和（或）压迫重要结构、脓毒症[3]。

卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhemangioendothelioma，KHE）是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管肿瘤，发病率约0.07/100000[HYPERLINK/cmaid/1489802\lR11,HYPERLINK/cmaid/1489802\lR22]。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象（Kasabach-Merrittphenomenon，KMP），表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后，若不恰当治疗，KHE患儿的病死率可高达12%~24%，死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和（或）压迫重要结构、脓毒症[HYPERLINK/cmaid/1489802\lR33]。

KHE作为一种罕见的儿童