肝紫癜病诊疗方案.docx

肝紫癜病（peliosishepatis）为罕见的肝脏血管病变，文献大部分为个案报道。该病于1861年由Wagner首次应用“pelios”描述了肝脏病变切面肉眼所见，1916年由Schoenlank对肝脏进行活检后命名为肝紫癜病。该病主要表现为肝实质内多发的充血囊腔，还可累及肺和网状内皮系统，如脾脏、淋巴结和骨髓等，罕见累及的部位包括胃肠、甲状旁腺、胰腺、脑垂体和肾脏等。该病可发生于任何年龄，但以成人多见，无性别趋向。其发病原因不明，可能与肝窦屏障破坏有关，即各种因素破坏肝血窦内皮细胞，血管压力增加使肝血窦破裂扩大形成腔隙，其内充满血液。

一、病因

该病的发生与许多因素相关