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医学内科血液系统疾病试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共30分）

1.患者女性，32岁，因“乏力、心悸3个月”就诊。血常规示：Hb78g/L，MCV72fl，MCH21pg，MCHC28%。最可能出现异常的实验室检查是：

A.血清铁蛋白升高

B.血清铁升高

C.总铁结合力升高

D.转铁蛋白饱和度升高

答案：C

解析：患者为小细胞低色素性贫血，符合缺铁性贫血（IDA）特点。IDA时，血清铁（↓）、转铁蛋白饱和度（↓）、血清铁蛋白（↓），总铁结合力（↑，因转铁蛋白代偿性合成增加）。

2.再生障碍性贫血（AA）患者骨髓活检的典型表现是：

A.骨髓增生活跃，红系比例增高

B.骨髓造血组织减少，脂肪组织增多

C.骨髓中可见大量异常浆细胞

D.骨髓纤维化明显

答案：B

解析：AA为骨髓造血功能衰竭，骨髓活检显示造血组织减少（30%），脂肪组织增多，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）比例增高，无纤维组织增生。

3.急性白血病FAB分型中，M3型的特征性染色体异常是：

A.t(8;21)(q22;q22)

B.t(15;17)(q22;q12)

C.t(9;22)(q34;q11)

D.inv(16)(p13;q22)

答案：B

解析：急性早幼粒细胞白血病（M3）特征性融合基因为PML-RARA，由t(15;17)染色体易位导致，对全反式维A酸（ATRA）和砷剂治疗敏感。

4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者首选的治疗药物是：

A.长春新碱

B.环孢素

C.丙种球蛋白

D.糖皮质激素

答案：D

解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），有效率约80%。丙种球蛋白用于急症或激素无效时，长春新碱、环孢素为二线治疗。

5.关于溶血性贫血的实验室检查，错误的是：

A.血清间接胆红素升高

B.网织红细胞计数降低

C.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性（慢性血管内溶血）

D.外周血涂片可见破碎红细胞（微血管病性溶血）

答案：B

解析：溶血性贫血时，骨髓代偿性造血增强，网织红细胞计数增高（通常5%）。网织红细胞降低提示骨髓造血功能受抑（如再障危象）。

6.患者男性，65岁，因“乏力、腹胀1个月”就诊。血常规：Hb95g/L，WBC3.2×10?/L，PLT85×10?/L；骨髓象示：病态造血（红系核分叶、粒系Pelger-Hu?t样变、巨核细胞小巨核），原始细胞占5%。最可能的诊断是：

A.再生障碍性贫血

B.骨髓增生异常综合征（MDS）

C.急性髓系白血病（AML）

D.慢性粒细胞白血病（CML）

答案：B

解析：MDS诊断标准包括血细胞减少、骨髓病态造血（≥1系≥10%细胞病态）、原始细胞5%-19%（RAEB-1）。该患者符合MDS（RAEB-1）特征。

7.血友病A的发病机制是：

A.因子Ⅷ缺乏

B.因子Ⅸ缺乏

C.因子Ⅺ缺乏

D.vWF缺乏

答案：A

解析：血友病A（甲型）为X连锁隐性遗传，因FⅧ基因缺陷导致因子Ⅷ促凝活性（FⅧ：C）降低；血友病B（乙型）为因子Ⅸ缺乏。

8.关于多发性骨髓瘤（MM）的实验室检查，最具诊断意义的是：

A.血清球蛋白升高

B.尿本周蛋白阳性

C.骨髓中浆细胞≥10%且为克隆性

D.溶骨性病变

答案：C

解析：MM诊断需满足：①骨髓单克隆浆细胞≥10%或组织活检证实浆细胞瘤；②血/尿存在单克隆M蛋白；③靶器官损害（如CRAB：高钙、肾损、贫血、骨病）。骨髓克隆性浆细胞是核心指标。

9.慢性髓系白血病（CML）慢性期的特征性表现是：

A.外周血原始细胞≥20%

B.费城染色体（Ph）阳性

C.嗜碱性粒细胞20%

D.骨髓纤维化

答案：B

解析：CML95%以上存在Ph染色体（t(9;22)，BCR-ABL融合基因），慢性期原始细胞10%，嗜碱性粒细胞≤20%，加速期出现原始细胞10%-19%或嗜碱性粒细胞20%等。

10.缺铁性贫血患者口服铁剂治疗有效的最早指标是：

A.血红蛋白上升

B.网织红细胞计数升高

C.血清铁蛋白恢复正常

D.MCV增大

答案：B

解析：铁剂治疗后3-5天网织红细胞开始上升，7-10天达高峰；血红蛋白约2周开始上升，约2个月恢复正常；铁蛋白需3-6个月恢复，为贮存铁恢复的指标。

11.关于过敏性紫癜的临床表现，错误的是：

A.皮肤紫癜多见于下肢伸侧，对称分布

B.可出现腹痛、黑便（腹型）

C.关节肿痛（关节型）以大关节为主

D.