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舍格伦综合征

（Sj?grenssyndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床上除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

流行病学

舍格伦综合征分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的舍格伦综合征，后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的舍格伦综合征。该病全球患病率为0.1%0.6%，不同地区和种族之间患病率有所差异。在我国人群中，通过对一万多人的调查发现，原发性舍格伦综合征的患病率为0.29%0.77%。本病女性多见，男女比为1：91：20，发病年龄多在4050岁，但也可发生于儿童和青少年。

病因和发病机制

舍格伦综合征的病因至今尚未完全明确，目前认为是多因素相互作用的结果，主要包括以下几个方面：

遗传因素：遗传因素在舍格伦综合征的发病中起着重要作用。研究发现，某些人类白细胞抗原（HLA）基因与舍格伦综合征的易感性相关，如HLADR3、HLAB8等。此外，一些其他基因的多态性也可能与疾病的发生、发展有关，这些基因参与了免疫调节、炎症反应等过程。

病毒感染：多种病毒感染可能与舍格伦综合征的发病有关，如EB病毒、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。这些病毒可以通过分子模拟机制，即病毒抗原与自身抗原相似，诱导机体产生自身抗体和免疫反应，从而损伤外分泌腺体。例如，EB病毒可以感染唾液腺和泪腺上皮细胞，激活机体的免疫系统，导致炎症反应和组织损伤。

免疫因素：免疫系统的异常激活是舍格伦综合征发病的核心环节。患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。这些自身抗体可以与细胞内的抗原结合，形成免疫复合物，激活补体系统，导致炎症细胞浸润和组织损伤。此外，T淋巴细胞和B淋巴细胞的异常活化也在疾病的发生发展中起着重要作用。T淋巴细胞可以分泌多种细胞因子，如干扰素γ、肿瘤坏死因子α等，促进炎症反应；B淋巴细胞则可以产生大量的免疫球蛋白，导致高免疫球蛋白血症。

临床表现

局部表现

1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿，是本病的特征之一。表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，约50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2.干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

3.其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

系统表现

1.皮肤：可出现紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可出现结节红斑、雷诺现象等。

2.骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不严重，且呈非侵蚀性关节炎。少数患者可出现肌炎，表现为肌无力、肌痛等症状。

3.肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管性酸中毒。表现为周期性低钾性麻痹、肾性尿崩症等。部分患者可出现肾小球损害，表现为蛋白尿、血尿等。

4.呼吸系统：可出现干咳、气短等症状，肺部受累主要表现为间质性肺炎、肺纤维化等。

5.消化系统：胃肠道黏膜的外分泌腺体受累可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。肝脏损害较为常见，可出现肝功能异常、黄疸等症状。部分患者可合并自身免疫性肝病，如原发性胆汁性肝硬化等。

6.神经系统：神经系统受累以周围神经病变多见，主要表现为感觉异常，如肢体麻木、疼痛等。中枢神经系统受累相对较少，但可出现癫痫发作、精神症状等。

7.血液系统：可出现白细胞减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。

辅助检查

血液检查

1.血常规：部分患者可出现白细胞减少或血小板减少。

2.血沉：多数患者血沉增快。

3.免疫球蛋白：血清免疫球蛋白升高，以IgG升高最为常见。

4.自身抗体：抗SSA抗体和抗SSB抗体对舍格伦综合征的诊断具有重要意义，其阳性率分别为70%80%和40%50%。抗核抗体（ANA）阳性率约为50%