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新生儿持续肺动脉高压诊疗指南

（2025年版）

概述

新生儿持续肺动脉高压（persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn，PPHN）是指新生儿出生后肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）持续性增高，肺循环动脉压超过体循环动脉压，而引起的动脉导管及／或心房水平血液的右向左分流，临床出现常规呼吸支持可能无法缓解的严重低氧血症等症状。可出现心力衰竭、神经发育损伤等并发症，甚至死亡。多见于足月儿或过期产儿，但是早产儿亦可发生。

病因和流行病学

该病患病率占活产儿的1/(500～1500)。新生儿出生后心血管系统必须很快适应宫外生活的新需求，随着呼吸的建立，肺循环阻力降低、体循环阻力增加，心脏卵圆孔和动脉导管功能性关闭。如果出生后循环的转换不能顺利实现，PVR持续增高，则可引起PPHN。其发生基础是3种肺血管异常：发育不全、发育异常和适应不良。PPHN多数为特发性，只有少数遗传因素被证实。

1.肺血管发育不全包括先天性膈疝、先天性肺(囊性腺样)畸形、胎儿尿路梗阻伴羊水过少以及胎儿生长受限等。因为产后适应性肺血管扩张受限，此类患者的死亡风险最高。

2.肺血管发育异常指括肺微动脉肌层异常增厚，延伸到正常情况下应是壁薄且无肌细胞的小血管。见于过期产、胎粪污染以及胎粪吸入综合征。导致胎儿发育期间肺过度循环的疾病也可能导致胎儿容易发生肺血管发育异常，包括动脉导管过早关闭或卵圆孔过早关闭、胎盘血管阻力过高、完全性肺静脉异位引流。在这些疾病中，肺血管对通常可有效降低PVR的干预措施(例如，辅助供氧、机械通气)不敏感。

3.肺血管适应不良围生期的不良情况导致肺血管收缩，干扰了出生后PVR的正常下降。这些情况包括出生窒息、呼吸窘迫综合征、实质性肺疾病和细菌感染所致早发型败血症，尤其是由B组链球菌感染。

临床表现

1.症状

（1）患者多为足月儿或过期产儿，可有羊水被胎粪污染、围产期窒息、胎粪吸入等病史。

（2）生后除短期内有呼吸窘迫外，在生后24小时内可发现有发绀；如有肺部原发性疾病，患儿可出现气急或呻吟等相应症状。

2.体格检查患儿的皮肤和指/趾甲可能被胎粪污染；可以有发绀和呼吸窘迫的体征。心脏检查可见明显心前区搏动。心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流所致的收缩期杂音和第2心音增强。

辅助检查

1.高氧试验以头罩或面罩吸入100%氧5～10分钟，可使肺血管阻力降低；如缺氧无改善提示存在PPHN或发绀型心脏病所致的右向左血液分流存在。如血氧分压大于150mmHg，则可排除大多数发绀型先天性心脏病。

2.高氧高通气试验对高氧试验后仍发绀者在气管插管或面罩下行皮囊通气，持续5~10分钟，可以使血二氧化碳分压下降，血氧分压上升，而发绀型心脏病人血氧分压增加不明显。

3.动脉导管开口前后血氧分压差当存在动脉导管水平的右向左分流时，动脉导管开口前的血氧分压高于开口后的血氧分压。可同时检查动脉导管开口前（常取右桡动脉）及动脉导管开口后的动脉（常为下肢动脉）血氧分压，当两者差值大于15～20mmHg(1mmHg＝0.133kPa)或两处的经皮血氧饱和度(SaO2)差＞5%，又同时能排除先天性心脏病时可考虑存在PPHN可能。

4.多普勒超声心动图检查是评估PVR以及心脏结构和功能的重要方法。严重的

PPHN会导致心房和动脉导管水平的右向左（或双向）分流。如果心房和导管水平分流为左向右，表明是原发性肺部疾病。如果分流方向不一致：导管水平的从右向左分流，但心房水平的从左到右分流，这提示可能有肺静脉高压和左心室功能障碍，可能对肺动脉高压反应不佳。在这种情况下，使用肺血管舒张剂实际上可能会加剧肺静脉高压并恶化心输出量。超声心动图可以充分评估心脏和血管解剖结构，评价是否存在发绀性先天性心脏病(表1）。

表1PPHN超声心动图评估的关键点

提示PPHN的超声心动图征象

(1)卵圆孔：双向或右向左分流

(2)PDA：双向或右向左分流

(3)室间隔位置（变“平”或向“左膨出”）

(4)肺动脉或右心室收缩压估计值（通过三尖瓣反流射流速度估计），通常报告为与体循环压力的比值：1/2→1→1

(5)心室功能障碍：右心、左心、双心室

解剖评估

(1)确认正常的心脏解剖结构以排除CCHD，识别所有肺静脉

(2)评估主动脉弓和SVC/IVC（用于ECMO准备）

5.其他检查胸部X线片为正常或有肺部原发疾病；动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。PPHN急性期B型利钠肽（brain-typenatriureticpeptide，BNP）增高。因有高氧肺损伤和过度通气影响脑血流等不良作用以及常规超声检查评估肺动脉压力技术的普及，近年来较少应用高氧试验和高氧高通气试验。

诊断

在适当