原发性胆汁性肝硬化：临床特征、免疫机制及诊疗进展探究.docx

原发性胆汁性肝硬化：临床特征、免疫机制及诊疗进展探究

一、引言

1.1研究背景与意义

原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC），现多称为原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病。其主要病理特征为肝内小胆管的免疫介导性破坏，导致胆汁淤积，进而引发肝脏纤维化、肝硬化，最终可能发展为肝衰竭。PBC在全球范围内均有发病，以中老年女性多见，男女发病比例约为1:9。随着诊断技术的不断进步，其发病率和患病率呈上升趋势，严重威胁着患者的健康和生活质量。

PBC的发病机制目前尚未完全明确，但大量研究表明，遗传因素、环境因素以及免疫系统的异常在其发病过程