细胞生物学溶酶体过氧化物酶体.pptVIP

黑朦性先天愚病(Tay-Sachsdisease)神经节苷脂贮积症，患者溶酶体内缺乏氨基己糖苷脂酶，不能分解神经节苷脂，在脑细胞内大量贮存（超正常100-300倍），患儿3-6个月出现症状,智能呈进行性减退，运动障碍，视力损伤，３岁左右死于肺部感染。*第30页，共46页，星期日，2025年，2月5日SiO2被巨噬细胞吞入吞噬小体溶酶体吞噬溶酶体硅酸溶酶体膜破裂巨噬细胞死亡释放的硅酸颗粒又被其它的巨噬细胞吞噬刺激成纤维细胞分泌大量的胶原矽肺大量巨噬细胞死亡溶酶体与矽肺*第31页，共46页，星期日，2025年，2月5日溶酶体与类风湿性关节炎致病原因不清，但患者关节骨的损伤是由于溶酶体膜脆性增大，酶局部释放，其中的胶原酶侵蚀软骨细胞。消炎痛和肾上腺皮质激素可稳定溶酶体膜，故有治疗作用。*第32页，共46页，星期日，2025年，2月5日溶酶体与肿瘤的关系有人提出溶酶体与肿瘤的发生有关，研究发现某些致癌物质可以诱导溶酶释放，直接损伤核膜及DNA，参与细胞癌变的过程。*第33页，共46页，星期日，2025年，2月5日溶酶体与疾病溶酶体膜失常与疾病:矽肺、石棉沉着病、痛风-------。先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病------。溶酶体与癌的关系：致癌物质进入细胞后，在与染色体整合之前先储存在溶酶体内溶酶体与休克：休克后缺血缺氧降低溶酶体膜的稳定性。休克后缺血缺氧影响细胞的氧化磷酸化过程。休克后缺血缺氧引起细胞内PH下降促进酶的激活。溶酶体与疾病*第34页，共46页，星期日，2025年，2月5日细胞生物学溶酶体过氧化物酶体*第1页，共46页，星期日，2025年，2月5日*第2页，共46页，星期日，2025年，2月5日*第3页，共46页，星期日，2025年，2月5日内吞体溶酶体的发生rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P溶酶体酶前溶酶体ATPADP+PiH+去除磷酸PH=5成熟溶酶体*第4页，共46页，星期日，2025年，2月5日Section3lysosome

溶酶体*第5页，共46页，星期日，2025年，2月5日溶酶体的定义溶酶体：是单层膜包围的，内含多种酸性水解酶的囊泡状细胞器。主要功能是分解内源性和外源性物质，称细胞内消化装置。*第6页，共46页，星期日，2025年，2月5日学习内容一、溶酶体的形态结构与膜的特性二、溶酶体的酶三、溶酶体的类型四、溶酶体的功能五、溶酶体与医学*第7页，共46页，星期日，2025年，2月5日一、溶酶体的形态结构与膜的特性直径通常在0.2~0.8μm,最小的为0.05μm，最大的可达几个μm。光镜下，细胞经Gomori酸性磷酸酶法显示为颗粒状小体。电镜下，溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水解酶的泡状结构。*第8页，共46页，星期日，2025年，2月5日溶酶体膜的特点膜上有质子泵，将H+泵入其中，保持酸性环境。膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。膜蛋白高度糖基化，糖链朝向内表面，保护膜结构不被溶酶体内蛋白酶消化。溶酶体的膜含有能促进膜稳定性的胆固醇。*第9页，共46页，星期日，2025年，2月5日酸性磷酸酶（AcP酶)三偏磷酸酶(TMP酶)标志酶二、溶酶体的酶溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸性水解酶；包括蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。*第10页，共46页，星期日，2025年，2月5日可水解核酸、蛋白质、多糖及脂类及相应的物质（最适pH为5.0）。所以如果溶酶体的破裂将导致严重后果。（少量溶酶体酶泄露到细胞质中不会引起细胞损伤？）*第11页，共46页，星期日，2025年，2月5日溶酶体初级溶酶体（非活动性溶酶体）：只含酶不含底物次级溶酶体（活动性溶酶体）：初级溶酶体+底物次级溶酶体异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质（自噬体、分泌颗粒、带有溶酶体靶信号的蛋白质）——自体吞噬（自噬过程）三、溶酶体的类型*第12页，共46页，星期日，2025年，2月5日内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体吞饮溶酶体自噬体自噬溶酶体分泌颗粒分泌溶酶体次级溶酶体残质体异噬作用自噬作用胞外消化*第13页，共46页，星期日，2025年，2月5日人肾细胞的初级溶酶体?65,000狗肝细胞的次级溶酶体