临床眼眶内海绵状血管瘤病理特征、影像学表现及鉴别诊断.pptx

眼眶内海绵状血管瘤

汇报人：

筛小房

内直肌

视神经

蝶窦

角膜

晶状体

巩膜

外直肌

眶脂体

上睑提肌

上斜肌

内直肌

下直肌.

泪腺

上直肌

外直肌

眶脂体下斜肌

眼眶间隙解剖

肌锥内间隙

肌锥外间隙

骨膜外间隙

眶外侧壁

眶骨膜

外直肌

内直肌

肌锥内间隙：即肌圆锥，眶内以视神经为轴心、四周由司眼球运动的肌肉及其肌间膜所围成的锥形腔隙

肌锥内间隙：上图黄色区域，由4条直肌及肌间膜围成，内含脂肪、神经、血管等结构

肌锥外间隙：上图黄色区域，位于肌锥与骨膜之间，前界为眶隔，内含泪腺、

神经等结构。

肌锥外间隙：位于眶骨膜与肌圆锥之间

骨膜外间隙：位于眶骨膜与眶外侧壁之间。

骨膜疏松衬于眶壁，与骨壁之间的潜在间隙一般情况下不可见，发生脓肿/血肿等时可见此间隙。

眶外侧壁

眶骨膜

外直肌

内直肌

概述

眼眶海绵状血管瘤(OrbitalCavernousHemangioma,OCH)是成人最常见的眼眶内原发性良性肿瘤和最常见的血管性肿瘤，发展缓慢，大多发生于

20~40岁。发病率为眼眶内肿瘤的第2位，约占21.31%。因肿瘤生长缓慢，几乎均在青年以后发病，女性较男性多见。

临床表现缺乏特异性，最常见的表现为眼球突出，多为缓慢、进行性眼球突出，且不受体位影响。

病理特征

该肿瘤为先天发育畸形所致，病理本上为一种错构瘤，并非真性肿瘤，其本质为低流量静脉畸形。

为圆形、椭圆形或有分叶的实性肿块，呈暗紫红色，外有薄的纤维膜包裹；实质是静脉畸形，不是真正的肿瘤，由大小不等的血管腔组成，切面呈海绵状、多孔，血管腔之间有纤维分隔，但有孔相通。

影像学表现

CT表现：

表现为眶内肿物，呈圆形或椭圆形，边界光整，密度均匀，大多数与眼内肌相比呈等密度，少数瘤内见小的钙化灶(为特征性表现，但少见)

可见“眶尖空虚征”

动态增强扫描，呈有特征的“渐进性强化”

即在注入对比剂的早期可见肿瘤内有小片状强化，主要由于低流量动脉血供，在随后时相可见强化范围逐渐扩大，至延迟期整个肿块呈均匀强化，持续较长时间。

影像学表现

MRI表现：

·T1WI呈略长或等信号，低于脂肪信号。

·T2W1呈明显的高信号，与玻璃体信号相似。

·动态增强扫描，早期为结节状强化，晚期和延迟期为连续均匀强化，可以更好地显示肿瘤“渐进性强化”征象。

这种现象的产生是由于病变不侵犯眶尖脂肪组织，使眶尖脂肪存在T1WI呈高信号、T2WI呈高信号。

影像学表现-—-眶尖空虚征

动态增强呈“渐进性强化(ProgressiveEnhancementPattern)”,即在动脉期病变边缘有明显的结节状强化，静脉期和延迟期可见强化范围逐渐扩大(由于病变内有多个血管窦腔，造影剂逐个进入),

密度趋于均匀。最后由于造影剂流出，密度降低，呈等密度表现。强化特点：起初开始为点片状强化，随时间延长，强化范围逐渐增大，最后全部强化。

“渐进性强化”是海绵状血管瘤特征性表现之一：

左侧眶尖部见软组织密度结节，其内密度均匀，与左侧内直肌分界不清，左侧视神经受压移位，邻近筛骨纸板可见压迹。

软组织窗

骨窗

平扫：左侧眶尖部见类圆形长T1长T2信号，与左侧内直肌分界不清，左侧视神经受压移位

增强：增强呈渐进性强化

左侧眼球突出，球后可见一卵圆形长T1长T2占位，眶尖区可见脂肪信号存在。动态增强显示病变渐进性强化

T1T2

鉴别诊断-—-淋巴管瘤

·由淋巴管和静脉形成，临床、影像学、血液动力学和病理学表现具有混合性淋巴管和静脉的特征性表现，因此应称为混合性静脉淋巴管畸形。

·眼睑型：位置表浅，主要由多发清亮的囊性结构构成，可混杂黄色或含部分血液的囊液。

·眶内型：常由于病变内自发性出血而表现为突发性眼球突出。

·混合型：同时累及眶内和眼脸，可通过眶上裂累及颅内或发育时就伴颅内血管畸形。

鉴别诊断-—-淋巴管瘤

·儿童及青少年好发、多位于肌锥外间隙。

·形态不规则、密度及信号不均匀、可有出血--不同时期出血而形成的液液平是淋巴管瘤的特征性表现。

·无包膜、纤维间隔较厚--纤维间隔内有发育不良的小血管。

·渐进性强化--与海绵状血管瘤相比，动态增强扫描显示肿瘤强化范围扩大较快，则提示肿瘤可能是海绵状淋巴管瘤而非海绵状血管瘤。

鉴别诊断-—-神经鞘瘤

·眼眶神经鞘瘤(Schwannoma)为眼眶最常见神经源性肿瘤，肿瘤增长缓慢，包膜完整、光滑，临床主要表现为无痛性眼球突出，偶有视力下降等症状。

·此病可见于任何年龄，青中年20~5