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中毒性表皮坏死松解症诊疗常规

【病史采集】

发病前是否用过磺胺药、解热镇痛药、抗生素、镇静催眠药、麻醉药、血清制品等。是否有过药物过敏史。是否有过感染病灶、化学治疗、免疫接种等。是否有过化学物质接触或吸入病史，如三氯乙烯等。家族中是否有过类似疾病等。

发病急、进展快、病情危重。有高热、谵妄，抽搐，昏迷等全身中毒症状。

皮损发生的部位，开始是弥漫性红斑，多形红斑，触痛明显。在24小时之内变为暗色、青铜色、继之出现大小水疱。表皮似腐肉样，稍搓即大片剥离。皮损广泛，眼、口、外生殖器及掌跖均可受累。

【体格检查】

系统检查同内科。

皮肤科情况：全身可见弥漫性红斑，多形红斑、暗紫色或青铜色，触痛明显。大小不一的水疱及糜烂面，尼氏症阳性。眼部、口腔、外阴部可有水疱、糜烂、结痂。手掌呈破手套样，足掌呈破袜子样外观。

【实验室检查】

白细胞增高，嗜酸性粒细胞增多，但病情严重时反减少。蛋白尿、血尿。大便隐血试验阳性。检查肝功能、肾功能、电解质等。

皮肤病理：表皮全层细胞融合、变性、坏死、嗜血红变。真皮有轻度炎症细胞浸润和小血管扩张。

【诊断和鉴别诊断】

根据发病突然，高热，24～48小时内皮损泛发全身。弥漫红斑，触痛明显且敏感，伴有松弛性水疱、大疱，尼氏症阳性。无靶形皮损。病理为表皮全层角朊细胞融合、坏死、胞质嗜红及玻璃样变，真皮轻度炎性细胞浸润。一般可确诊。

应与重症多形红斑、金葡菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）等相鉴别。

【治疗原则】

去除病因：停用一切可疑的致敏药物，或去除一切可疑的原发病灶等诱发因素。注意药物交叉过敏或多元过敏。

加强支持疗法：可给白蛋白、丙种球蛋白、输新鲜血或血浆。房间空气消毒，室内保暖，空气流通。被单、床单柔软，消毒。床边隔离，一切治疗无菌操作。

皮质激素：一般给相当强的松量60～100mg/d，静脉给药，维持24小时。病情缓解后即可减量，每次减量不超过当时用量的10％～20％为宜。病情危重时可用甲基强的松龙1g/d静脉点滴，3日为一疗程，之后减量到100mg/d。并注意预防激素的副作用和并发症。

保持水、电解质平衡，注意纠正酸中毒。

预防和治疗感染：可用头孢曲松、红霉素、伊曲康唑、氟康唑等。

局部治疗：抽取疱液，清除痂皮，清洁创面，暴露干燥。可用生理盐水和0.1％依沙吖啶溶液或0.5％庆大霉素溶液清洗创面，再用消毒凡士林纱布敷贴保护。眼部创面用生理盐水清洗，外用的确当眼药水或0.5％氯霉素眼药水。口腔用生理盐水清洗，朵贝氏液漱口。外阴部保持清洁干燥，可外用0.5％庆大霉素溶液等。

【疗效及出院标准】

临床治愈：水疱消退，糜烂、结痂面愈合，一般情况好，激素已减到最低剂量。

好转：水疱消退，糜烂面大部分愈合，结痂大部分脱落，病情稳定，一般情况较好。

无效：症状和皮损与治疗前无变化。

凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况好者可出院。