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中国心肌病综合管理指南2025解读

摘要

《中国心肌病综合管理指南2025》的发布，是我国心血管领域的重要里程碑。本指南整合了最新循证医学证据，系统阐述心肌病的定义、分类、病因、发病机制，全面规范诊断、治疗及管理路径。本文将深入解读该指南，从心肌病概述出发，详细阐述诊断评估流程、治疗策略以及管理要点，剖析指南更新亮点，旨在帮助临床医生更好理解与应用，提升我国心肌病诊疗水平，改善患者预后。

关键词

心肌病；综合管理；指南解读；诊断治疗

一、引言

心肌病是一组严重危害人类健康的心血管疾病，具有患病率高、病因复杂、临床表现多样且预后不良等特点。其定义为存在心肌结构和（或）功能异常，且无法用高血压、冠状动脉粥样硬化、瓣膜病和先天性心脏病来解释病因的心肌疾病。近年来，随着精准医学的发展，心肌病在定义、分类、精准诊断与个体化治疗等方面不断取得突破。然而，我国既往临床实践中，存在对心肌病认知滞后、诊疗流程缺乏规范等问题，严重制约了诊疗水平的提升。在此背景下，国家心血管病中心心肌病专科联盟、中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会组织权威专家撰写了《中国心肌病综合管理指南2025》。该指南为我国心肌病的诊疗提供了全面、科学、权威的指导，对提高临床实践水平具有重要意义。

二、心肌病分类与流行病学特征

2.1分类

指南将心肌病分类为心室心肌病和心房心肌病。心室心肌病涵盖9大类，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、心律失常相关心肌病、代谢性心肌病、综合征性心肌病、淀粉样变心肌病、其他心肌受累疾病和特异性心肌损伤。这种分类方式综合考虑了心肌的病理生理改变、遗传因素以及临床特征，有助于更精准地对心肌病进行诊断和治疗。例如，肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要特征，根据肥厚部位和程度的不同，又可进一步细分，为临床治疗方案的选择提供依据。

2.2流行病学特征

我国心肌病的疾病负担呈显著增加趋势。扩张型心肌病是目前心衰患者行心脏移植的最主要原因。虽然具体的发病率和患病率数据因不同类型心肌病而异，但总体而言，随着人口老龄化、高血压、糖尿病等心血管危险因素的增加，心肌病的患病人数不断上升。一些遗传性心肌病，如肥厚型心肌病，在特定人群中的发病率也不容忽视。了解这些流行病学特征，有助于早期筛查和干预，提高患者的生存率和生活质量。

三、诊断评估流程

3.1实验室检查

实验室检查是心肌病诊断的基础和关键环节。除了常规的血常规、血生化检查外，心肌损伤标志物如肌钙蛋白、脑钠肽（BNP）及其前体（NT-proBNP）等对于评估心肌损伤和心功能状态具有重要价值。例如，NT-proBNP水平升高不仅提示心肌功能受损，还可用于预测患者的预后。在一些特殊类型的心肌病中，如淀粉样变心肌病，血清和尿免疫固定电泳、游离轻链检测等有助于明确诊断。此外，对于怀疑遗传性心肌病的患者，基因检测已成为重要的诊断手段。通过检测与心肌病相关的致病基因，不仅可以明确诊断，还能为遗传咨询和家族筛查提供依据。目前已发现多个与不同类型心肌病相关的基因，如TTN基因与扩张型心肌病、MYBPC3基因与肥厚型心肌病等。

3.2心电学检查

心电图是心肌病诊断的常用检查方法之一。不同类型的心肌病可表现出特征性的心电图改变。例如，肥厚型心肌病患者常出现ST-T改变、左心室肥厚伴劳损、异常Q波等；扩张型心肌病患者可表现为广泛的ST-T改变、心律失常、房室传导阻滞等。动态心电图监测（Holter）可以记录患者长时间的心电图变化，有助于发现短暂发作的心律失常，对于心律失常相关心肌病的诊断具有重要意义。此外，心脏电生理检查在某些情况下，如怀疑存在预激综合征、室性心动过速等心律失常时，可进一步明确心律失常的起源和机制，指导治疗。

3.3影像学检查

-超声心动图：是心肌病诊断的重要影像学手段，可直观显示心脏的结构和功能。通过测量左心室舒张末期内径、左心室射血分数、室壁厚度等参数，能够评估心脏的大小、形态和收缩功能。对于肥厚型心肌病，超声心动图可准确测量心肌肥厚的部位和程度，判断是否存在左心室流出道梗阻，并评估梗阻的程度。运动负荷超声心动图还可评价肥厚型心肌病患者负荷状态下左室流出道压差，有助于对患者进行风险分层。

-心脏磁共振成像（CMR）：除了清晰显示心肌肥厚、扩张等结构改变外，更可通过钆延迟强化（LGE）技术评估心肌纤维化程度。目前公认，心肌纤维化占心肌质量的比例超过15%是心脏性猝死的高危因素。在扩张型心肌病中，CMR可以帮助鉴别心肌病变的原因，如是否存在心肌炎后遗症等。对于心律失常相关心肌病，CMR能够发现心肌的细微结构改变和瘢痕组织，有助于诊断和风险评估。

-CT和核医学检查：CT检查主要用于评估心脏的大血管结构和冠状动