临床白塞综合征、HA20 单倍剂量不足、肺炎支原体诱导的皮疹和黏膜炎等疾病表现.doc

临床白塞综合征、HA20单倍剂量不足、肺炎支原体诱导的皮疹和黏膜炎等疾病表现

日常生活中，口腔溃疡是一种常见的「小毛病」，尤其是在孩童阶段，但如果一个孩子口腔溃疡反反复复，还伴随发热、会阴溃疡、皮疹等其他表现，作为儿科医生会想到可能是哪些疾病引起的呢？

一、白塞综合征

白塞综合征（Behcetsyndrome，BD）又称丝绸之路病，是一种慢性、多系统、炎症性综合征，为多基因背景，约20%病例有家族遗传倾向。

目前被归类于可影响任何大小的静脉和动脉的原发性系统性血管炎，以反复口腔、生殖器溃疡，眼部及皮肤损害为主要表现，还可以累及关节、血管、消化道、神经等全身多个系统，常见的临床表现有：

黏膜病变

复发性口腔溃疡（98%）是白塞综合征最常见的临床表现，常为多发，伴有疼痛感，呈圆形或椭圆形，边界清晰，周围可有红斑、大溃疡可遗留瘢痕。生殖器溃疡（60～65%）是BD特征性病变，溃疡深大、疼痛，愈合慢，累及外阴、阴道、肛周、阴囊、阴茎。

皮肤病变

皮肤的丘疹脓疱病变，表现为毛囊炎或痤疮样无菌脓疱，是最常见的皮肤表现。丘疹最初出现，随后在24～48小时内转化为脓疱。在躯干、下肢和面部最常见。?

在部分患者（15～78%）中可以观察到结节性红斑（EN）样病变，尤其是在女性（70%）中，表现为疼痛、发红、发热的皮下结节，多见于下肢，特别是胫前区域，偶尔在臀部区域、上肢、面部和颈部可