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第十三章线粒体mitochondrion

?1890年，Altamann(德)首次发现，命名为bioblast;?1897年，vonBenda根据它的形态学特征命名为mitochondrion，沿用至今；?1900年，Michaelis发现线粒体具有氧化作用；?1948年，Green，1949年，Kennedy和Lehninger分别发现三羧酸循环和脂肪酸氧化是在线粒体内完成的；?1961～1980年，Mitchell提出了氧化磷酸化的化学偶联假说；?1963年，Nass首次发现线粒体DNA；

第十三章线粒体

mitochondrion

第一节线粒体的结构

一、线粒体的形态、大小、数量及分布

光镜下线粒体的形态anTEMimageofmitochondrion

二、线粒体的亚微结构

线粒体的亚微结构(fromDeWitt,1977)线粒体立体结构模式图

第十三章线粒体

mitochondrion

第二节线粒体的化学组成及酶定位

一、线粒体的化学组成

CoQ、FMN、FAD、NAD其他DNA、RNA、核糖体水、无机盐无机物蛋白质︰脂质=4︰1内膜蛋白质︰脂质=1︰1外膜蛋白质︰脂质外膜︰内膜=3︰1磷脂比值心磷脂;胆固醇(1/6);内膜卵磷脂;脑磷脂;磷脂酰肌醇;胆固醇(5/6);外膜脂质(25%～30%)酶(部分);镶嵌蛋白;不溶性酶(基质);外周蛋白;可溶性蛋白质(65%～70%)

FlavinmononucleotideFlavinadeninedinucleotideFMNFAD

NAD(nicotinamideadeninedinucleotide),＆NADPNAD+:R=HNADP+:R=-PO3H2

细胞色素a(a3、b、c、c1):含血红素铁，通过Fe3+/Fe2+变化传递电子，其中a、a3含有铜原子。

铁硫蛋白：分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe3+/Fe2+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。

辅酶Q：脂溶性小分子醌类化合物，有3种形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌QH2和自由基半醌QH。FMNFMNH2

二、线粒体中酶的定位分布

线粒体主要酶的分布

第十三章线粒体

mitochondrion

第三节线粒体的功能

糖、脂肪、蛋白质细胞质膜糖酵解缺氧发酵乳酸胞质溶胶丙酮酸氧存在丙酮酸乙酰CoA电子传递链TCA循环NADHNAD+NAD+NADHNAD+ATPATPATP二氧化碳和水无氧呼吸和有氧氧化示意图

Mitochondrialfunction乙酰辅酶A丙酮酸脂肪酸基质

一、细胞氧化及其基本过程

线粒体中主要代谢反应简略图

CitricAcid/TCA/KrebsCycleAcctyl-CoA柠檬酸异柠檬酸α-酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA草酰乙酸延胡索酸苹果酸

HansAdolfKrebsBorn：25August1900,Hildesheim,GermanyDied:22November1981,Oxford,UnitedKingdomAffiliationatthetimeoftheaward:SheffieldUniversity,Sheffield,UnitedKingdom单击此处添加大标题内容

TheNobelPrizeinPhysiologyorMedicine1953tohim:

“forhisdiscoveryofthecitricacidcycle”

01PART二、呼吸链

ⅢⅠⅡⅣCytcQNADH+H+NAD+延胡索酸琥珀酸1/2O2+2H+H2O胞液侧基质侧线粒体内膜e-e-e-e-e-ElectronTransportChain

02PART二、呼吸链

(一).复合物I—NADH-CoQ还原酶

复合物I—NADH-CoQ还原酶：?组成：42条肽链，分子质量：850kDa；呈L型；二聚体(单体：一个FMN，6个以上Fe-S)；?作用：催化NADH的2个电子至CoQ，同时由M(matrix)侧转移4个质子至C(cytosol)侧；?电子传递：NADH?FMN?Fe-S?CoQ?NADH+CoQ+4H+M?NAD++CoQH2+4H+CNAD(nicotinamideadeninedinucleotide),＆NADPNAD+:R=HNADP+:R=-PO3H2

03PART二、呼吸链

(二).复合物Ⅱ—琥珀酸-CoQ还原酶

复合