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风湿病合并肺动脉高压北京协和医院张烜

肺动脉高压的诊断及分度正常人:肺动脉收缩压为18～25mmHg，肺动脉平均压为12～16mmHg。肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg，（美、英的标准为25mmH）或收缩压30mmHg，或运动时平均压30mmHg。根据肺动脉收缩压分为：轻度30～40mmHg中度41～70mmHg重度70mmHg

表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）1.肺动脉高压1.1原发性肺动脉高压(a）散发;（b）家族性.1.2相关性疾病(a）风湿病;（b）左向右分流的先心病;（c）门脉高压;(d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染;（e）药物/毒物（1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）;（2）其他肯定的：毒性油菜籽油;很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物;（f）新生儿持续肺动脉高压;（g）其他2.肺静脉高压2.1左心房或左心室疾患2.2左心瓣膜疾病2.3肺静脉堵塞病2.4肺毛细血管瘤病2.5其他

续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）3.1慢性阻塞性肺疾病3.2肺间质性疾病3.3睡眠呼吸疾患3.4肺泡性低通气3.5高原性缺氧3.6新生儿肺病3.7肺泡-毛细血管发育异常3.8其他4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压4.1肺动脉近端血栓栓塞4.2肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物）（b）原位血栓（c）镰形细胞病5.引起肺动脉高压的其他原因5.1炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他5.2中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤

湿病中肺动脉高压的发生率(1)1几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。主要为SSc、MCTD和SLE。在日本的一项研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36、1.34和0.53。2

风湿病合并肺动脉高压的发生率(2)硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中则达9%～50%；MCTD中为23%～66%；SLE中为0.5%～30%。通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。

-2风湿病中肺动脉高压的发生率病名研究类型样本数发生率参考文献SSc横断面12516%YamaneKSSc横断面13535%MurataISSc回顾性3444.9%KohETSSc回顾性6737.3%LaunayDSLE回顾性865.9%PanTLSLE回顾性4194.3%LiEKSLE回顾性5005%AshersonRASLE前瞻性3613.9%,5年后42.9%WinslowTMSLE横断面3435%BattleRWRA横断面14631%DawsonJK

病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例肺动脉高压（14%），5年后，重复其中的28例，有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。类似情况也出现在硬皮病中。123风湿病中肺动脉高压的发生率(3)

与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛可能有免疫机制参与大部分原因不明，肺间质病变血栓栓塞或原位血栓心脏病变