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横纹肌溶解症诊疗指南与临床实践

一、疾病概述

1.1定义与流行病学特征

横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis）是指各种原因导致横纹肌细胞受损、细胞膜完整性破坏，细胞内容物（肌红蛋白、肌酸激酶、电解质等）释放入血所引起的临床综合征。其核心并发症为急性肾损伤（AKI），发生率约13%-50%，占所有AKI病例的7%-10%。

流行病学特点：

-总体发病率约0.074%（住院患者）

-运动相关性病例：22.2例/10万人/年

-药物相关性病例：他汀类药物使用者发生率0.44/10万

-男女比例约2:1，好发年龄20-40岁

1.2病理机制

肌细胞膜破坏：

直接损伤（创伤、毒素）或能量代谢障碍（ATP耗竭）

钙内流激活蛋白酶，导致肌纤维坏死

肌红蛋白肾毒性：

游离肌红蛋白（17kDa）堵塞肾小管

铁离子释放引发氧化应激，损伤肾小管上皮细胞

肾内血管收缩导致缺血[3]

全身炎症反应：

肌细胞坏死释放炎症因子（IL-6、TNF-α）

诱发SIRS，严重时导致多器官功能障碍

二、病因分类与危险因素

2.1病因分类

类别

常见病因

机制特点

创伤性

挤压综合征、长时间制动、电击伤

直接肌细胞机械性损伤

药物/毒物

他汀类、贝特类、酒精、可卡因

干扰肌细胞代谢或直接毒性

感染

流感病毒、COVID-19、链球菌

病毒直接侵袭或免疫介导损伤

代谢异常

低钾血症、低磷血症、糖尿病酮症酸中毒

ATP生成障碍，肌膜稳定性下降

运动相关

马拉松、高强度间歇训练、军事训练

肌肉过度负荷，代谢产物堆积

遗传性

McArdle病（肌磷酸化酶缺乏）、CPTⅡ缺乏症

糖原/脂质代谢通路缺陷

2.2高危因素

个体因素：高龄（≥65岁）、女性、肌肉质量减少

药物联用：他汀类+贝特类/环孢素/大环内酯类抗生素

基础疾病：慢性肾病、甲状腺功能减退、糖尿病

环境因素：高温高湿环境、脱水状态

三、临床表现与并发症

3.1典型症状

肌肉症状：

肌痛（最常见，占50%）：双侧大腿、小腿、下背部为主

肌无力：从轻微乏力到完全瘫痪

肌肉肿胀/压痛：提示可能合并筋膜间隔综合征

泌尿系统症状：

茶色/酱油色尿（肌红蛋白尿）：仅见于5%-10%患者

少尿/无尿：提示AKI

全身症状：

非特异性表现：恶心呕吐（30%）、发热（20%）、乏力

严重病例：意识模糊、休克

3.2并发症

并发症

发生率

危害机制

处理原则

急性肾损伤

13%-50%

肌红蛋白管型堵塞+氧化损伤

早期补液、血液净化

高钾血症

25%-30%

细胞内钾释放，可致心律失常

钙剂+胰岛素+葡萄糖

低钙血症

50%-70%

钙沉积于坏死肌肉，后期可反跳性高钙

一般不预防性补钙

筋膜间隔综合征

5%-10%

肌肉肿胀导致间隔内压＞30mmHg

急诊筋膜切开术

DIC

＜5%

组织因子释放激活凝血系统

补充凝血因子、抗凝治疗

四、诊断标准与实验室检查

4.1诊断标准

核心指标：

血清肌酸激酶（CK）＞5倍正常上限（通常＞1000U/L）

尿潜血阳性但尿沉渣无红细胞（肌红蛋白尿）

次要指标：

典型临床表现（肌痛、茶色尿）

影像学提示肌肉水肿（MRIT2加权像高信号）

排除心肌梗死、多发性肌炎等

4.2关键实验室检查

项目

异常表现

临床意义

肌酸激酶（CK）

峰值可达10万U/L，2-12h升高，1-3天达峰

反映肌肉损伤程度，指导治疗监测

肌红蛋白

＞100ng/mL，半衰期短（1-3h）

早期诊断指标，但敏感性低

肾功能

BUN/肌酐升高，尿钠＞40mmol/L

评估AKI及严重程度

电解质

高钾（＞5.5mmol/L）、低钙（＜2.0mmol/L）

预测心律失常风险

动脉血气

代谢性酸中毒（pH＜7.35）

指导碱化治疗

4.3影像学检查

超声：肌肉弥漫性回声减低，提示水肿

MRI：T2加权像高信号，敏感性90%（优于CK检测）

CT：显示肌肉肿胀、筋膜间隔增宽（用于评估筋膜综合征）

五、治疗策略

5.1治疗原则

目标：预防AKI、纠正电解质紊乱、去除诱因

关键时机：发病6小时内启动治疗可降低AKI风险50%

5.2具体措施

5.2.1液体复苏

首选液体：等渗生理盐水（0.9%NaCl）

输注速率：

初始400mL/h（成人），目标尿量1-2mL/kg/h

儿童：20mL/kg负荷量后5mL/kg/h维持

碱化尿液：

碳酸氢钠使尿pH≥6.5（静脉输注150mmol/L溶液）

监测血气，避免碱中毒（pH＜7.55）

5.2.2血液净化治疗

适应证：-AKI伴少尿/无尿-高钾血症（＞6.5mmol/L）-严重代谢性酸中毒（pH＜7.2）-肌红蛋白＞10000ng/mL[9]

模式选择：-间歇性血液透析（IHD）：常规清除肌红蛋白-血液滤过（CVVH）：高容