皮肤性病学十三五教材第二十一章大疱性皮肤病（35页PPT）.pptxVIP

;大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。

分类：

1.自身免疫性大疱病检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。

2.非自身免疫性大疱病不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。;大疱性皮肤病分类;;重点难点;天疱疮;天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱糜烂面，棘细胞松解征阳性。;

;二、临床表现;;;;;;（五）特殊类型天疱疮;（五）特殊类型天疱疮;（一）组织病理

病理变化：

（1）棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞。

（2）不同类型天疱疮棘层松解部位不同：寻常型和增殖型位置较深，位于棘层下部基底层上方；落叶型和红斑型位于棘层上部或颗粒层。;;（一）诊断依据

1.典型临床表现

2.组织病理、免疫病理特征

（二）鉴别诊断

1.大疱性类天疱疮

2.重型多形红斑

3.大疱性表皮松解型药疹;五、治疗;（一）一般治疗

1.加强支持疗法，营养饮食。

2.预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。

（二）局部护理

1.每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。

2.皮肤损害广泛者采用暴露疗法。

3.保持房间清洁、通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖糜烂面。

4.对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素。;（三）系统药物治疗

1.糖皮质激素

（1）首选药物，根据病情严重程度选择剂量。

（2）用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周后即可逐渐缓慢减量。

（3）皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停止治疗。

2.其他免疫抑制剂

（1）与糖皮质激素联合应用。

（2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺（CTX）。

（四）其他治疗

人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。;大疱性类天疱疮;大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是厚壁、紧破的大疱，组织病理为表皮下水疱，基底膜带IgG和（或）C3沉积。;

;;;（一）组织病理

病理变化：

（1）表皮下水疱是本病的特征，???疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。

（2）真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。;;（一）诊断依据

1.典型临床表现。

2.组织病理、免疫病理特征。

（二）鉴别诊断

1.天疱疮

2.湿疹、痒疹

3.糖尿病性大疱、营养不良性大疱;五、治疗;（一）一般治疗

1.加强支持疗法，给予富于营养的饮食。

2.适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。

（二）局部护理

1.对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出，保留疱壁。

2.糜烂面的处理参考“天疱疮”治疗。;

;天疱疮是典型表现是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱糜烂面，尼氏征阳性；典型组织病理变化为棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞，棘细胞间IgG、C3呈网格状沉积；天疱疮药物治疗首选糖皮质激素。

大疱性类天疱疮典型表现为厚壁、紧破的大疱，尼氏征阴性，组织病理为表皮下水疱，基底膜带IgG和（或）C3沉积；药物治疗首选糖皮质激素。