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大动脉转位

（transpositionofthegreatarteries）深圳龙华新区人民医院刘淑军第一页，共六十二页。

概述是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。易并发心衰，病死率高。第二页，共六十二页。

分型（大动脉转位的不同程度）完全型大动脉转位矫正型大动脉转位不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）第三页，共六十二页。

第四页，共六十二页。

完全型大动脉转位（TGA）心房与心室连接一致AO起自RV，PA起自LVLAPARAAO第五页，共六十二页。

胚胎学基础圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常圆锥部向相反方向旋转解剖RVAO解剖LVPA肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全第六页，共六十二页。

病理解剖与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接多为左位心，少数为右位心和中位心70%室间隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左心室逐渐变薄第七页，共六十二页。

病理解剖与分型心脏节段排