2025 呼吸内科查房肺血管炎诊疗课件.pptxVIP

一、肺血管炎的基础认知：

从定义到分类的递进理解

演讲人

01肺血管炎的基础认知：从定义到分类的递进理解

目录02临床表现与评估：从蛛丝马迹到全景拼图的识别路径

03诊断流程：从初筛到确诊的多维度证据链构建

04治疗策略：从诱导缓解到维持治疗的全程管理

05查房实战：从病例讨论到诊疗反思的临床思维训练

06结语：肺血管炎诊疗的核心三要素

2025呼吸内科查房肺血管炎诊疗课件

各位同事、住院医师、规培学员：

今天我们围绕肺血管炎展开查房讨论。作为呼吸内科疑难病诊疗的重点领

域，肺血管炎因临床表现隐匿、病理机制复杂、误诊率高，一直是临床工作

的难点。我从事呼吸病学临床与教学20余年，参与过百例以上肺血管炎患者

的诊疗，深刻体会到早期识别-精准诊断-个体化治疗这条主线对改善患者

预后的关键作用。接下来，我将结合最新指南（2023年ACR/EULAR血管炎

分类标准）、临床案例及个人经验，系统梳理肺血管炎的诊疗逻辑。

肺血管炎的基础认知：从定义到分

类的递进理解

1核心定义：血管炎的本质与肺受累特点

肺血管炎是指以肺血管壁炎症和/或破坏为核心病理特征的一组异质性疾病，

可单独累及肺血管（局限性），或作为系统性血管炎的肺部表现（系统性）。

其本质是免疫系统异常激活，导致中性粒细胞、淋巴细胞等浸润血管壁，引发

内皮损伤、管腔狭窄甚至闭塞，最终造成肺组织缺血、坏死或出血。

我曾在急诊接诊过一位38岁男性患者，主诉间断咯血2月，发热1周，外院

按肺炎治疗无效。胸部CT显示双肺多发结节伴空洞，当时第一反应就是会

不会是血管炎？——这正是肺血管炎的典型肺部受累模式：血管破坏导致的

出血、缺血性坏死，影像学常表现为结节、空洞、磨玻璃影或弥漫性肺泡出血

（DAH）。

2分类体系：从大中小血管到ANCA相关性的更新

传统分类基于受累血管大小（大/中/小血管），但2023年ACR/EULAR标准更强调生物标志物（如ANCA）

与临床表型的结合，对呼吸科更具指导意义：

ANCA相关性血管炎（AAV）（小血管炎，占肺血管炎70%以上）：

肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）：C-ANCA（PR3-ANCA阳性率80%），典型三联征（上

呼吸道、肺、肾受累）；

显微镜下多血管炎（MPA）：P-ANCA（MPO-ANCA阳性率70%），少免疫复合物沉积，易累及肺

（DAH）和肾；

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：血嗜酸性粒细胞增高（10%）、哮喘史、P-ANCA（MPO-

ANCA阳性率40%）。

非ANCA相关性肺血管炎：

2分类体系：从大中小血管到ANCA相关性的更新

免疫复合物介导（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜的肺部受累）；

药物/感染相关性（如丙硫氧嘧啶诱发、乙肝病毒相关）；

孤立性肺血管炎（无系统受累，病理确诊）。

记得2021年科里收治的一位EGPA患者，有10年哮喘史，血嗜酸

性粒细胞高达25%，胸部CT显示沿支气管分布的实变影——这与

AAV中EGPA的哮喘-嗜酸性粒细胞增高-血管炎三联征高度吻合，

最终通过ANCA检测和鼻窦活检确诊。

临床表现与评估：从蛛丝马迹到

全景拼图的识别路径

1呼吸系统表现：需警惕的不典型症状

肺血管炎的呼吸系统症状缺乏特异性，但以下表现需高度警惕：

咯血：约50%患者出现，可为痰中带血至大咯血（DAH时可咳铁锈色痰）；