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硬皮病肺损伤护理查房

一、前言

硬皮病，医学上称为系统性硬化症（SSc），是一种以皮肤及内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，可累及皮肤、肺、心脏、消化道等多个系统。在所有受累器官中，肺脏是最常见且最严重的靶器官之一，约70%的硬皮病患者会出现肺损伤，而肺间质纤维化（ILD）和肺动脉高压（PAH）是其主要表现形式。临床数据显示，硬皮病相关肺损伤已成为患者死亡的首要原因，约占总死亡率的40%-60%。

护理查房作为临床护理工作的重要组成部分，通过对具体病例的深入分析，能够系统梳理护理问题、优化护理方案，同时促进护理团队知识共享与能力提升。针对硬皮病肺损伤患者，护理工作不仅需要关注呼吸功能的维护，更要兼顾皮肤护理、心理支持及多系统并发症的预防，是一项综合性、多维度的临床实践。本次查房以一例硬皮病合并肺间质纤维化患者为切入点，围绕护理评估、诊断、措施及健康教育展开讨论，旨在为同类患者的临床护理提供参考。

二、病例介绍

患者张某，女性，52岁，因“反复皮肤变硬3年，活动后气促1年，加重1月”入院。

（一）现病史

患者3年前无明显诱因出现双手手指皮肤紧绷、发亮，遇冷后手指变白、变紫（雷诺现象），未予重视。随后双前臂、面部皮肤逐渐增厚，伴口周皮肤紧绷、张口困难。2年前于外院诊断为“系统性硬化症”，规律口服甲泼尼龙（4mg/d）、环磷酰胺（0.2g隔日1次）治疗，皮肤硬化进展放缓，但仍有雷诺现象发作。1年前开始出现活动后气促，爬2层楼即感呼吸困难，伴干咳，无胸痛、咯血。近1月气促明显加重，平地步行50米即需休息，夜间偶有憋醒，无发热、咳痰，为进一步治疗收入我科。

（二）既往史

否认高血压、糖尿病、冠心病病史；无吸烟史，无粉尘接触史；家族中无类似疾病患者。

（三）辅助检查

肺功能：用力肺活量（FVC）占预计值48%（重度降低），一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值35%（重度降低），提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。

高分辨率CT（HRCT）：双肺中下野可见网格影、蜂窝肺改变，以胸膜下分布为主，符合硬皮病相关性间质性肺病（SSc-ILD）表现。

血气分析（未吸氧）：pH7.45，PaO?58mmHg，PaCO?32mmHg（Ⅰ型呼吸衰竭）。

血清学：抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（Scl-70）阳性（+1:320），血沉（ESR）35mm/h，C反应蛋白（CRP）8mg/L（轻度升高）。

（四）治疗经过

入院后予低流量吸氧（2L/min）、吡非尼酮（抗纤维化）、吗替麦考酚酯（免疫抑制）、钙通道阻滞剂（改善雷诺现象）及质子泵抑制剂（预防激素相关胃黏膜损伤）治疗。目前患者生命体征：T36.8℃，P92次/分，R22次/分，BP120/75mmHg，SpO?（吸2L/min氧）92%。

三、护理评估

通过系统的护理评估，可全面掌握患者生理、心理及社会需求，为后续护理计划制定提供依据。

（一）健康史评估

患者有明确的硬皮病病史3年，病程中皮肤受累从肢端逐渐向近端发展，符合硬皮病“肢端型”进展特点。肺损伤症状（气促、干咳）出现于皮肤受累2年后，与硬皮病肺损伤多在病程中晚期出现的规律一致。治疗上曾使用激素及免疫抑制剂，但肺功能仍进行性下降，提示病情控制不佳，需关注药物依从性及副作用。

（二）身体状况评估

呼吸系统：呼吸频率增快（22次/分），双肺底可闻及Velcro啰音（肺间质纤维化典型体征）；氧疗下SpO?92%，活动后降至88%左右；咳嗽为刺激性干咳，无痰。

皮肤及关节：双手皮肤硬化呈“腊肠指”改变，指端可见陈旧性溃疡瘢痕；面部皮肤菲薄、发亮，鼻端变尖，口裂缩小（“面具脸”）；双前臂皮肤紧绷，皮温偏低（雷诺现象后遗症）。

其他系统：食欲减退（与口裂缩小、吞咽困难相关），近1月体重下降3kg；双下肢无水肿，心率偏快（92次/分），考虑与缺氧代偿有关。

（三）心理社会评估

患者因长期患病，经济负担较重（免疫抑制剂费用较高），且活动能力下降（无法完成家务、社交），表现出明显焦虑情绪。入院后多次询问“还能活多久”“会不会瘫痪”，睡眠质量差（夜间因憋醒或皮肤紧绷感影响入睡）。家属（丈夫）陪伴较多，但对疾病知识了解有限，主要关注“如何让她少受罪”。

四、护理诊断

基于评估结果，结合NANDA护理诊断标准，梳理出以下主要护理问题：

（一）气体交换受损与肺间质纤维化导致肺泡-毛细血管膜增厚、弥散功能障碍有关

依据：PaO?58mmHg（Ⅰ型呼衰），活动后SpO?下降，双肺Velcro啰音。

（二）清理呼吸道无效与干咳无痰、呼吸肌疲劳有关

依据：患者主诉“喉咙痒但咳不出东西”，咳嗽无力，痰液黏稠度高（虽无痰，但气道分泌物清除能力下降）。

（三）活动无耐力与缺氧、肌肉萎缩、疾病消耗有关

依据：平地步行50米即气促，日常生活需他人协助（如穿衣、洗漱