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特发性脊柱侧凸畸形诊疗规范

1、[ICD]ICD-10：Q67.5

2、【定义】特发性脊柱侧凸是一组发生长发育期间，病因不清楚的脊柱结构性侧方弯曲畸形。

3、【病因】目前特发性脊柱侧凸的病因还不清楚，可能与以下几方面有关：

1.遗传因素：特发性脊柱侧凸的发生存着明显遗传因素的影响，多数学者认为与常染色体主

导和不完全的性连锁以及多样性表达等有关。据统计，父母双亲均有侧凸的子女患病可能性是正常

人的50倍。

2.激素影响：特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄正常女孩高，这一现象提示脊柱侧凸可能与

生长激素有关。但研究认为生长激素并不是脊柱畸形的真正病因。

3.结缔组织发育异常：特发性脊柱侧凸的患者中可以发现其结缔组织中有胶原和蛋白多糖的

质与量的异常。但这究竟是侧凸的原发因素还是继发因素，目前尚未有定论。

4.神经一平衡系统功能障碍:人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持各种

不同状态下的平衡，这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍，脊柱就有可能发生

侧凸来调整或建立新的平衡。

5.神经内分泌系统异常：研究表明褪黑素及5—羟色胺特发性脊柱侧凸形成过程中起重要作

用。鸡摘除松果体后出现的脊柱侧凸模型是研究脊柱侧凸的经典动物模型之一，松果体的主要作用

是分泌褪黑素，因而有学者推测血清褪黑素的降低可能是发生脊柱侧凸的重要始动因素，并与脊柱

侧凸的进展相关。

4、【入院标准】

1.支具治疗不能控制畸形发展，脊柱侧凸的度数继续增加。

2.肺功能障碍以及青少年型脊柱侧凸中的躯干不对称，畸形严重需整形者。

3.保守治疗不能控制的较年长患者的疼痛或伴有神经症状者。

4.45度以上的青少年型脊柱侧凸。

5.Cobb角＞40度，但伴有严重胸前凸、明显肋骨隆起老。

5、【诊断要点】

一、临床表现：根据年龄，可以将特发性脊柱侧凸分为婴儿型、儿童型和青少年型特发性脊柱侧凸。

1.流行病学发生率为现-2%,女性多于男性；

2.脊柱弯曲畸形脊柱向侧方弯曲大于10°；

3.双肩不等高，骨盆倾斜，“剃刀背”；

4.胸廓畸形胸廓发育不良或胸廓塌陷；

5.分型根据年龄可分为婴儿型（＜3岁）、儿童型（3-9岁）、青少年型（10-20岁）；根据儿童

纵向牛长情况，可分为早发型（＜5岁）和晚发型（＞5岁）。

二、辅助检查

1.站立位下全脊柱正侧位片患儿须行站立位全脊柱正侧位X光片检查（包括C7到脆关

节）。测量侧凸Cobb角、躯干偏移程度、矢状位脊柱平衡度和顶椎椎体旋转程度。对于明确诊断,

术前评估三维脊柱畸形情况和相应手术计划的制定具有明确指导意义。

2.全脊髓MRI扫描检查全脊髓是否存在脊髓空洞、脊髓栓系等髓内器质性病变。

3.畤段性脊柱CT平扫+三维重建国际公认术前检查项目，三维重建影像有利于对复杂脊柱畸形

更行全面的评估，指导术中推弓根钉置钉方向的判断。

4.双肾、输尿管等彩色B超通常下胸椎及腰部脊柱侧弯可以合并泌尿系统的畸形。

5.心脏彩超上胸椎的脊柱畸形需要进行心脏彩超的检查，观察心脏的情况。

6.术前行肺功能检测（如FEV1）评价肺功能情况。

6、【鉴别诊断】

1）.先天性脊柱侧弯主要鉴别点在于是否存在椎体畸形，如果椎体发育畸形，如半椎体、阻滞

椎蝶形椎等，则诊断先天性脊柱侧弯畸形。一般行全脊柱正侧位X线检查可以鉴别。

2）.脊髓空洞症：脊柱侧弯患儿可伴发有脊髓的病变，其中脊髓空洞症是最为常见的脊髓畸形，

需要进行RI检查，此类患儿日后会伴发神经症状需要请神经科会诊。

3）.马凡综合症所致脊柱侧凸：50$-55/马凡综合症患儿发生脊柱侧凸。该类侧凸有明确病因，为

常染色体显性遗传，畸形加重较快。常合并其它多种畸形。

4）.神经纤维瘤病引起的脊柱侧凸：有明确病因，有神经纤维瘤病引起，肿瘤压迫还可引起神经

症状，行脊柱RI检查可以明确诊断。

7、【治疗】+08、【预后估计】