2025 呼吸内科查房显微镜下多血管炎课件.pptxVIP

一、疾病概述：从“陌生”到“熟悉”的认知迭代演讲人

01疾病概述：从“陌生”到“熟悉”的认知迭代02病理机制：从“血管损伤”到“免疫风暴”的微观解读03呼吸科核心表现：从“非特异性症状”到“危急重症”的识别04诊断思路：从“症状线索”到“多维度证据链”的构建05|疾病|关键鉴别点|06治疗进展：从“激素+环磷酰胺”到“生物靶向”的精准管理07典型病例复盘：从“误诊”到“确诊”的经验启示08总结：以“系统思维”守护呼吸健康目录

2025呼吸内科查房显微镜下多血管炎课件

各位同仁，今天我们围绕呼吸内科临床中容易被忽视却至关重要的系统性血管炎——显微镜下多血管炎（MicroscopicPolyangiitis,MPA）展开查房讨论。作为从业十余年的呼吸科医生，我曾在门诊遇到过以“反复咳嗽咯血”首诊的患者，也在急诊接诊过因“急性呼吸衰竭”危及生命的病例，这些经历让我深刻意识到：MPA虽属罕见病，但其累及呼吸系统时的表现极具迷惑性，需我们以更系统的思维去识别、诊断与管理。接下来，我将从疾病概述、病理机制、呼吸科核心表现、诊断思路、治疗进展及典型病例复盘六个维度展开，带大家抽丝剥茧，深入理解这一疾病。

01疾病概述：从“陌生”到“熟悉”的认知迭代

1定义与分类定位MPA是一种主要累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的重要亚型。2022年CHCC（ChapelHillConsensusConference）最新分类标准中，MPA被明确归为“无肉芽肿性”AAV，区别于肉芽肿性多血管炎（GPA）的“上/下呼吸道肉芽肿形成”及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的“嗜酸性粒细胞浸润”，这一分类对临床鉴别诊断具有关键指导意义。

2流行病学特征我国虽缺乏大规模流行病学数据，但单中心研究显示：MPA发病率约为（1-3）/10万，好发于50-70岁中老年人，男女比例约1:1.2。我科近5年收治的12例MPA患者中，60岁以上占83%，与文献报道一致。需注意的是，近年来青年患者（＜40岁）比例略有上升，可能与环境暴露（如有机溶剂、药物）及检测手段进步相关。

3核心警示：呼吸科为何必须重视？MPA的“多系统受累”特性中，呼吸系统受累率高达70%-90%，且常为首发或危及生命的表现（如肺泡出血）。我曾参与抢救的一位62岁男性患者，因“突发大咯血3小时”急诊入院，初期考虑“支扩并感染”，但后续发现血肌酐进行性升高、p-ANCA阳性，最终确诊MPA，这提示我们：呼吸科医生需跳出“局部思维”，将呼吸系统症状置于系统性血管炎框架下分析。

02病理机制：从“血管损伤”到“免疫风暴”的微观解读

1核心致病环节：ANCA的“双刃剑”效应1MPA患者中约80%存在ANCA阳性，以p-ANCA（核周型）为主，靶抗原多为髓过氧化物酶（MPO-ANCA）。其致病机制可概括为“三步曲”：2a.环境/遗传因素（如吸烟、二氧化硅暴露、HLA-DRB1*0401基因）触发中性粒细胞异常活化，释放MPO等抗原；3b.ANCA与中性粒细胞表面抗原结合，激活补体及Fc受体，诱导“NETosis（中性粒细胞胞外陷阱形成）”；4c.活化的中性粒细胞黏附并穿透血管内皮，释放蛋白酶（如弹性蛋白酶）、活性氧，导致小血管壁坏死、纤维素样变性。

2呼吸系统受累的“独特路径”肺脏作为“血管床最丰富”的器官，是MPA的“重灾区”。其病理损伤主要表现为两种模式：

肺泡毛细血管炎（AlveolarCapillaritis,AC）：毛细血管壁坏死、红细胞外渗，临床表现为肺泡出血（弥漫性肺泡损伤）；

间质性肺病变（ILD）：部分患者可出现非特异性间质性肺炎（NSIP）或机化性肺炎（OP），可能与慢性血管炎导致的肺间质缺血相关。我科曾对1例MPA患者行肺活检，镜下可见肺泡间隔增宽、毛细血管内中性粒细胞聚集，部分区域可见纤维素样坏死，与上述机制高度吻合。

3与其他AAV的病理鉴别要点GPA：上/下呼吸道可见“坏死性肉芽肿”，血管炎累及中-小动脉；MPA：无肉芽肿，以小血管（毛细血管、小静脉）炎为主，肾受累（坏死性肾小球肾炎）更常见。EGPA：组织中大量嗜酸性粒细胞浸润，常伴哮喘病史；

03呼吸科核心表现：从“非特异性症状”到“危急重症”的识别

1前驱期：易被忽视的“全身信号”约60%患者在典型症状出现前1-3个月存在“非特异性全身症状”：

发热（中低热为主，＞38.5℃需警惕合并感染）；

乏力（患者常描述“提不起劲，连爬2层楼都吃力”）；

体重下降（3个月内体重减轻＞5%）；

肌肉关节痛（多为对称性小关节痛，无畸形）。

这些症状与“感冒”“关节炎”高度重叠，我曾遇到1例患者因“关节痛”在外院误诊为“类风湿关节炎