软组织肿瘤分类总论.pptVIP

新WHO分类的主要变化;发病率;软组织肉瘤

每年发病率是30/百万，占不到全部恶性肿瘤的1%

3/4发生于肢端

10%见于躯干

10%见于腹膜后

四肢STS的总体5年存活率在65-70%之间

1/10的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺最常见）

软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁;约3/4的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤;临床特征;直径大于5cm的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不论大小）都很有可能是肉瘤（几率是10%）;病原学;病毒感染和免疫缺陷

人疱疹病毒8----------Kaposi肉瘤

EB病毒----------免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤

遗传易感性

韧带样瘤----Gardner综合征（腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊肿）

Li-Fraumeni综合征

RB1基因

恶性外周神经鞘瘤-----神经纤维瘤病（I型和II型）;生物学行为术语;软组织肉瘤的分级和分期;分级注意问题

分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤

标本处理质量高

分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤，首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤

分级并不能用于所有类型的肉瘤。如：MPNST（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤;分期（staging）

参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息

TNM系统

组织学分级

肿瘤大小

深度

局部淋巴结累及

远处转移;治疗;多模式方案

肢端高度恶性肉瘤

新辅助化疗手术辅助化疗+手术后放疗

新辅助化疗与术前放疗穿插手术辅助化疗

新辅助化疗术前放疗手术辅助化疗。

腹膜后的肉瘤

脂肪肉瘤

平滑肌肉瘤;软组织肿瘤诊断的哲学方法;反应性假肉瘤样改变

结节性筋膜炎

增生性筋膜炎

增生性肌炎

增生性滑囊周围炎

手术后梭形细胞结节;2、这个病变真的是恶性的吗？

核分裂

坏死

细胞的多形性和组织结构;核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤

纤维母细胞性的肿瘤

平滑肌肿瘤

神经鞘瘤

颗粒细胞瘤

血管外皮瘤;3、这个病变一定是肉瘤吗？

肉瘤样癌

黑色素瘤------双向分化、核内假包含体

未分化肉瘤

平??肌肉瘤

上皮样肉瘤

恶性外周神经鞘瘤;肿瘤性的假肉瘤样病变

脂肪母细胞瘤

细胞性血管脂肪瘤

奇异性平滑肌瘤

胎儿型横纹肌瘤

化脓性肉芽肿

乳头状内皮增生

非典型性纤维性息肉

炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）

粘液瘤

骨化性肌炎;非间叶性病变

肉瘤样肾细胞癌

肉瘤样癌，乳腺、食道、呼吸道

巨细胞癌

伴破骨细胞样巨细胞的癌

黑色素瘤

淋巴瘤（多形性）

组织细胞肿瘤（指突状、滤泡树突细胞肉瘤）;4、这个肉瘤的组织起源是什么？

细胞形态、组织结构

免疫组化