原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025年版）.pptx

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2025-09-15 发布于北京
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原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025年版）中华人民共和国国家卫生健康委员会

概述PBC旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMA）阳性、血清免疫球蛋白M（IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸（UDCA）是治疗本病的首选药物。2025年6月，中华人民共和国国家卫生健康委员会发布了《第二批罕见病目录》中86个病种的诊疗指南，旨在进一步提高我国罕见病诊疗规范化水平，其中包含原发性胆汁性胆