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- 2025-09-21 发布于广东
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临床表现运动神经元病通常起病隐匿,缓慢进展。由于损害部位不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。第27页,共45页,星期日,2025年,2月5日进行性脊肌萎缩Progressivespinalmuscularatrophy临床表现下肢功能障进行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原发性侧索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎缩侧索硬化Amyotrophiclateralsclerosis损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束症。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。上下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。第28页,共45页,星期日,2025年,2月5日肌萎缩侧索硬化(ALS)随着病程延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显,双手可呈鹰爪样,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力ALS为最多见类型,大多为获得性,少数家族性。第29页,共45页,星期
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