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皮肌炎病（图文）

傅健

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皮肌炎

一、定义

二、病因

三、临床表现

四、辅助检查

五、诊断与鉴别诊断

六、治疗

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定义

是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。

任何年龄均可发病。有儿童期和40－60岁两个发病高峰。

男：女＝1：2

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病因

遗传：HLA-DR3、HLA-DR52

感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒

抗弓形虫IgM抗体

恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、

鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解

免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体

CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效

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临床表现

主要有皮肤和肌肉受累

1，皮肤表现

特征性表现：

眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮；

Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；

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皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。

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Gottron丘征

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双上眼睑紫红色水肿性红斑

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面部、前胸V字区

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面部、头皮受累

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皮肤异色症

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临床表现

2，肌炎表现

主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。

最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。

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临床表现

3，伴发恶性肿瘤

20％成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。

4，其他表现

非特征性

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辅助检查

1，实验室检查

血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高，其中CK、ALD特异性较高。

肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。

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辅助检查

2，组织病理：皮肤病理无特征性；

肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。

可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。

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诊断与鉴别诊断

诊断依据：

典型皮损；

对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；

血清肌酶升高；

肌电图为肌源性损害；

肌肉组织病理。

鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。

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