多发性骨髓瘤血液检验.pptVIP

多发性骨髓瘤血液检验演示文稿;优选多发性骨髓瘤血液检验;是骨髓内单一浆细胞异常增生的恶性肿瘤。

骨髓中大量异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）增殖，产生M蛋白

引起骨骼破坏、贫血、感染、出血、肾功能损害和免疫功能异常。;;;;;

现认为白介素-6(IL-6)是骨髓瘤的生长因子,它促进骨髓瘤细胞增生,抑制骨髓瘤细胞凋亡。;【病因及发病机制】;骨髓被恶性浆细胞取代

骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成

通过多种机制产生临床症状与体征;【临床表现】;多见于腰骶部、头颅、骨盆、锁骨、肋骨等扁骨部位，四肢长骨较少，少数患者有肩关节或四肢关节痛。;;【临床表现】;;;【临床表现】;第18页，共122页。;【临床表现】;第20页，共122页。;一、血象

正细胞、正色素性贫血

成熟红细胞呈缗钱状排列

白细胞正常，偶见幼粒、幼红细胞或瘤样浆细胞

血小板正常或减少，晚期血小板常减少;二、骨髓象

骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上

瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布;;;第25页，共122页。;第26页，共122页。;第27页，共122页。;第28页，共122页。;第29页，共122页。;第30页，共122页。;第31页，共122页。;????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

;;;第35页，共122页。;Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见;;小浆细胞型

幼稚细胞型

原始细胞型

网状细胞型;Matureplasmacellmorphology;第40页，共122页。;第41页，共122页。;;第43页，共122页。;;第45页，共122页。;第46页，共122页。;第47页，共122页。;;多发性骨髓瘤血清免疫固定电泳：SP普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在A区（IgA）和κ区（κ链）出现阳性区带，其位置与异常M带相同，表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常IgA型MM。;多发性骨髓瘤血清蛋白电泳;;第52页，共122页。;第53页，共122页。;第54页，共122页。;50~60℃;M-蛋白定义;【病理生理】;M-蛋???检测方法;;血清蛋白电泳(醋酸纤维素膜);血清蛋白电泳;蛋白电泳正常曲线

2004042713;;γ区有M蛋白

No.2004042708;第65页，共122页。;第66页，共122页。;第67页，共122页。;血清蛋白电泳特点;血清蛋白电泳特点;免疫固定电泳（IFE）原理

;IF正常：各带均匀淡染;IgG-κ型No.2004010601;Κ轻链型No.2002022604;;免疫固定电泳（IFE）特点;血尿M蛋白检查;血清,尿出现M-蛋白的临床意义;M-蛋白血症的疾病比例;M-蛋白血症的Ig类型;;第81页，共122页。;通过免疫电泳可将M成分分为：

;五、其他检验

;;;六、X线检查

;第87页，共122页。;1.骨髓中浆细胞＞15%，并有异常浆细胞

(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤

2.血清中出现大量单克隆球蛋白(M蛋白)

IgG＞35g/L;IgA＞20g/L;

IgD＞2.0g/L;IgE＞2.0g/L;

IgM＞15g/L或B-J蛋白尿＞1.0g/24h

少数病例可出现双克隆或多克隆

3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松

;【鉴别诊断】;;;M-蛋白血症的疾病比例;M-蛋白血症的Ig类型;MGUS;MGUS/无症状性骨髓瘤/有症状性骨髓瘤的鉴别诊断

;巨球蛋白血症（WM）;WM:浆细胞呈淋巴样与MM瘤细胞;IgM-MM与巨球蛋白血症的鉴别;淀粉样变;原发性系统性淀粉样变-临床表现

;原发性系统性淀粉样变-诊断;POEMS综合征;POEMS综合征-临床特点及诊断;治疗原则;年龄≤65岁适合autoSCT

诱导治疗方案;诱导方案;年龄65岁或不适合autoSCT

（血Cr≥176?mol/L）诱导治疗方案;年龄65岁或不适合autoSCT

（血Cr≤176?mol/L）诱导治疗方案;诱导治疗监测和管理;中国MM疗效标准;完全缓解（CR）;严格意义的完全缓解（sCR）、接近完全缓解（nCR）;非常好的部分缓解（VGP