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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤gastroenteropancreaticneuroendocrineNeoplasm（GEP-NEN)南昌大学一附院肿瘤科张凌
定义●神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤●所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现–大部分NEN生长缓慢–淋巴结和肝脏是最常见的转移部位●可以产生和分泌常见的激素●最常见于消化道，约占70-75%●非常罕见，发病率约5.25例/100,000人
200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985198419831982198119801979197819771976197519741973NENs发病率NENs是罕见的肿瘤， 但在过去40年其发病 率不断上升6.005.004.003.002.001.0006005004003002001000 年Annualage-adjustedincidencefromSurveillance,Epidemiology,andEndResults(SEER)9registrydata YaoJC,etal.JClinOncol.2008;26(18):3063–3072恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率SEER9SEER13SEER17神经内分泌肿瘤的发病率（每100,000人）
神经内分泌肿瘤(NENs)流行病学其中”类癌”占56%胰腺来源NET占30%从有症状到诊断时间：5-10年发病高峰年龄为60-70岁(10年)5年生存率：病灶局限98%局部浸润64%82%远处转移18%
GEP-NETs概述●胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(Gastroenteropancreaticneuroendocrine Tumours，GEP-NETs) –由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成 –原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺 –GEP-NETs是胃肠道肿瘤中，发病率仅次于大肠癌的肿瘤 胃NETsImamuraM.ThePancreas.2nded.Blackwell;Oxford,2008 胰腺NETsMassironiSetal.WorldJGastroenterol2008;14(35):5377–5384. 回肠NETsHausoO,GustafssonBI,KiddM,etal.
通过活检或手术切除获得肿瘤组织 病理学诊断?手术标本其他肿瘤信息?HE发现具有内分泌特征?必选检测和可选检测 TNM分期?ENETS的TNM分期系统?AJCC/UICC的TNM分期系统NANETS/ENETS共识：GEP-NEN诊断流程提示NENs的 临床表现基因检测 预后分层?TNM分期?分级?肿瘤类型生化检查组织学诊断影像学NANETSENETS
NANETS共识：神经内分泌肿瘤诊断流程I.提示NENs的临床表现 ?潮红，腹泻，腹痛，消化不良，脂肪泻，气喘，溃疡，低血糖，皮肤病(风疹， 糙皮病，咖啡牛奶斑) II.生化检查 ?尿5-羟引跺乙酸（5H1AA），5-羟色胺（5HTP），分离的间甲肾上腺素，血液血 清素，降血钙素，胰抑素，CgA，NKA，胰岛素，PP，催乳激素GA，胃泌激素，胰高血糖素，IGF2，PTH-rP,类胰蛋白酶，组胺，NTx,骨碱性磷酸酶 III.基因检测 ?原癌基因(RET)，希佩尔-林道综合症(VHL)，MEN-I琥珀酸脱氢酶(B,C,D) IV.肿瘤定位 ?小肠摄影，超声内镜(EUS)，计算机断层扫描(CT)，磁共振成象，[111铟-DTPA0]奥曲肽扫描，123I間碘苄胍(123IMIBG)扫描，正电子成像术(PET) V.组织诊断 ?CgA，突触素，Ki67，特定的激素，例如胰岛素，胰高血糖素，胃泌激素VinikAI,WolteringEA,WarnerRR,etal.Pancreas.2010Aug;39(6):713-34.
?神经内分泌标志物的免疫染色–突触素和嗜铬粒蛋白A?增殖标志物的免疫染色–Ki67/MIB1I.必选项目?诸如胰岛素、胃泌素、5-羟色胺和其它等激素的免疫
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