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狼疮相关知识培训课件2025年医学继续教育项目适用对象：医护人员、医学院校学生、相关科室工作人员

课程目标与提纲学习目标掌握狼疮的基本病理生理学知识识别狼疮的多系统临床表现熟悉最新诊断标准与评估工具了解当前治疗策略与新兴疗法掌握患者长期随访与管理要点课程提纲基础知识定义、流行病学、发病机制临床表现皮肤、关节、内脏多系统受累诊断与评估诊断标准、实验室检查、活动度评估治疗与管理药物治疗、特殊人群管理、自我管理前沿进展新靶点、精准医疗、未来展望

什么是狼疮？狼疮的定义与分类狼疮是一组相关的自身免疫性疾病，广义上包括：系统性红斑狼疮（SLE）-最常见、最严重类型盘状红斑狼疮（DLE）-主要侵犯皮肤亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）药物诱发性狼疮新生儿狼疮本课程重点关注系统性红斑狼疮（SLE），这是一种慢性、复发-缓解型自身免疫性结缔组织疾病，可影响全身多个器官系统，导致广泛的临床表现。

狼疮的流行病学20-150全球患病率（每10万人）不同种族和地区间存在显著差异9:1女性:男性比例生育期女性（15-45岁）高发70中国患病率（每10万人）南方地区略高于北方地区高危人群特征年龄：15-45岁女性为高发人群性别：与雌激素水平相关种族：非洲裔、亚洲裔患病率较高家族史：具有家族聚集性流行病学趋势诊断率提高：近年来随着认知提高及诊断技术改进，发病率呈上升趋势生存率提高：五年生存率从1950年代的50%提高到现在的90%以上地区差异：经济发达地区诊断率较高

发病机制总览免疫系统失调SLE核心病理特征是自身免疫系统对自身组织的异常识别和攻击，表现为：自身反应性T细胞活化B细胞过度活化，产生多种自身抗体免疫复合物沉积在组织中引起炎症免疫耐受机制缺陷细胞凋亡清除障碍关键免疫学标志物SLE患者产生多种自身抗体，最重要的包括：抗核抗体（ANA）：95%患者阳性抗双链DNA抗体：60-70%阳性，特异性高抗Sm抗体：30%阳性，高特异性抗RNP、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体抗磷脂抗体：增加血栓风险

遗传易感性及环境诱因遗传因素家族聚集性：约20%患者有阳性家族史单卵双胞胎一致率：24-58%双卵双胞胎一致率：2-5%主要易感基因：HLA区域HLA-DR2、DR3、DRB1*0301、DRB1*1501等非HLA基因STAT4、PTPN22、IRF5、TNFAIP3、TREX1等环境触发因素紫外线暴露促进核抗原暴露，诱导皮肤炎症感染EBV、CMV等病毒感染可能诱发疾病药物异烟肼、肼屈嗪、普鲁卡因胺等

SLE的免疫学基础自身抗体产生SLE最突出的免疫学特征是产生多种自身抗体：抗核抗体(ANA)：诊断敏感性95%，但特异性较低抗dsDNA抗体：与疾病活动度和肾损害相关抗核糖体P蛋白抗体：与精神神经症状相关抗Ro/SSA抗体：与光敏感、新生儿狼疮相关抗磷脂抗体：增加血栓和流产风险免疫病理机制细胞凋亡异常凋亡细胞清除缺陷导致核抗原暴露自身抗体产生B细胞过度活化产生多种自身抗体免疫复合物沉积激活补体系统，引发组织炎症

临床表现：多器官受累全身症状疲劳(80-100%)、发热(41-86%)、体重减轻(60%)关节表现关节炎/关节痛(80-90%)，以手、腕、膝最常见皮肤粘膜蝶形红斑(40-50%)、光敏感(40-70%)、口腔溃疡(10-45%)肾脏狼疮性肾炎(40-60%)、蛋白尿、血尿、肾功能不全神经系统头痛(25%)、抑郁(15-20%)、癫痫(15-20%)、认知障碍(10-20%)血液系统贫血(50-75%)、白细胞减少(50-60%)、血小板减少(25-50%)疾病特点SLE的临床表现呈多样性和异质性，具有以下特点：表现广泛：几乎可影响任何器官系统疾病进程波动：活动期与缓解期交替个体差异大：轻症到危及生命均可能症状重叠：与其他自身免疫疾病表现相似

皮肤表现详解急性皮肤狼疮（ACLE）蝶形红斑：SLE最具特征性的皮肤表现分布：双颊和鼻梁呈蝴蝶状，不侵犯鼻唇沟特点：边界清晰的红色斑块，可伴轻度水肿无瘢痕形成，常与疾病活动度相关对紫外线高度敏感，日晒后加重其他皮肤表现慢性皮肤狼疮（CCLE）盘状红斑狼疮：边界清晰的红斑，可引起瘢痕、色素沉着和萎缩亚急性皮肤狼疮（SCLE）环状或多形性红斑，主要分布于阳光暴露部位，不留瘢痕非特异性皮肤表现血管炎、雷诺现象、脱发（尤其是狼疮带）、光敏感

关节与骨骼损害关节表现特点非侵蚀性关节炎（Jaccoud关节病）可逆性畸形，关节功能多保留晨僵，但时间短于类风湿关节炎疼痛程度变化大，与疾病活动度相关临床表现与分布SLE关节症状是最常见的临床表现之一，约80-90%的患者会出现：分布特点对称性、多关节性（≥3个关节）好发部位：手指近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)、腕关节、膝关节骨骼并发症骨质疏松：激素治疗相关股骨头