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2025年136系统精讲-肌肉骨骼系统和结缔组织-第七节系统性红斑狼疮病人的汇报人：XXX2025-X-X

目录1.系统性红斑狼疮概述

2.系统性红斑狼疮的临床表现

3.系统性红斑狼疮的诊断与鉴别诊断

4.系统性红斑狼疮的治疗原则

5.系统性红斑狼疮的并发症及其处理

6.系统性红斑狼疮的预后与随访

7.系统性红斑狼疮的护理与康复

8.系统性红斑狼疮的中医治疗

01系统性红斑狼疮概述

疾病定义与分类定义与范畴系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，女性患病率约为男性的7~9倍，发病高峰年龄为20~40岁。分类标准美国风湿病学会1982年修订的狼疮分类标准，共包含11项症状和体征，符合其中4项或以上即可诊断为SLE。疾病亚型SLE可分为经典型、亚急性型、慢性型和药物诱导型等亚型，不同亚型在临床表现和治疗方法上存在差异。

病因与发病机制遗传因素SLE的发病与遗传因素密切相关，家族史和某些HLA位点（如HLA-DR2、HLA-DR3）与SLE风险增加有关。环境因素环境因素如紫外线照射、某些药物（如普鲁卡因胺）和感染等可能触发或加重SLE的发病。免疫异常SLE患者体内存在多种自身抗体和免疫复合物，导致免疫系统攻击自身组织和器官，引发炎症和损伤。

临床表现与诊断标准典型症状SLE患者常出现多关节疼痛、面部蝶形红斑、皮疹、光过敏、口腔溃疡等症状，部分患者伴有发热、乏力等全身症状。关节表现关节症状普遍存在，以对称性多关节炎为主，可伴有肿胀、疼痛，甚至关节畸形，严重时可影响日常生活。器官受累SLE可累及多个器官系统，如肾脏、心脏、肺、肝脏等，导致相应器官功能障碍，严重时可危及生命。

02系统性红斑狼疮的临床表现

皮肤与黏膜表现蝶形红斑特征性皮肤损害，多出现在鼻梁和两侧面部，呈蝶形分布，皮肤呈水肿性红斑，边界清楚，有时伴有瘙痒感。光敏感皮疹暴露于阳光下后，皮肤容易出现红斑、水疱、脱皮等反应，表现为光敏感皮疹，是SLE的常见皮肤症状之一。口腔溃疡口腔黏膜出现溃疡，多位于颊黏膜、舌缘、软腭等处，溃疡疼痛明显，愈合缓慢，有时可反复发作。

关节与肌肉表现多关节疼痛关节疼痛是最常见的症状，多见于指、掌、腕、膝、踝等小关节，呈对称性，有时伴有肿胀和活动受限。晨僵现象晨僵现象在SLE患者中很常见，关节僵硬持续至少1小时，这是关节炎症的典型表现。肌肉症状部分SLE患者会出现肌肉疼痛和无力，称为肌炎，严重时可能导致肌肉萎缩和功能障碍。

内脏受累表现肾脏损害肾脏是SLE最常受累的器官，约60%的患者出现肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全等。心脏病变SLE患者的心脏病变主要表现为心包炎和心肌炎，严重时可导致心功能不全，甚至心脏衰竭。肺部症状肺部受累可表现为胸膜炎、肺间质病变和肺栓塞等，患者可能出现呼吸困难、咳嗽和胸痛等症状。

03系统性红斑狼疮的诊断与鉴别诊断

实验室检查自身抗体检测包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗Sm抗体等，是诊断SLE的重要指标。补体水平补体C3和C4水平下降，提示SLE活动期，且可能存在肾脏受累。血液常规白细胞、红细胞和血小板计数可能异常，如白细胞减少、贫血和血小板减少等，反映了SLE的全身性炎症状态。

影像学检查X射线检查X射线可显示肺部浸润、心脏扩大、关节骨侵蚀等，有助于诊断SLE的肺部和心脏病变。CT扫描CT扫描能更清晰地显示肺部结节、胸腔积液、肾脏钙化等，对于诊断SLE的肺部和肾脏病变有重要价值。MRI检查MRI对软组织分辨率高，可发现关节滑膜炎症、肌肉病变、脑部病变等，对SLE的诊断和鉴别诊断有辅助作用。

鉴别诊断要点风湿性疾病SLE需与类风湿关节炎、系统性硬化症等风湿性疾病鉴别，通过临床表现、实验室检查和影像学检查综合判断。药物相关性某些药物如普鲁卡因胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮，需排除药物引起的类似症状。结缔组织病SLE需与混合性结缔组织病、干燥综合征等结缔组织病鉴别，特别是当症状不典型时，需仔细分析鉴别。

04系统性红斑狼疮的治疗原则

药物治疗抗疟药抗疟药如羟氯喹常作为SLE的基础治疗，具有抗炎和免疫调节作用，可用于多数SLE患者。糖皮质激素糖皮质激素是SLE的主要治疗药物，根据病情严重程度选择泼尼松或甲泼尼龙等，控制病情活动。免疫抑制剂对于病情较重或激素难以控制的SLE患者，可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，以提高疗效。

免疫抑制剂的应用环磷酰胺环磷酰胺是常用的免疫抑制剂，可抑制B细胞和T细胞的增殖，用于治疗SLE的肾脏和神经系统受累。硫唑嘌呤硫唑嘌呤通过抑制DNA合成和T细胞功能，适用于轻至中度SLE，特别是那些对激素反应不佳的患者。霉酚酸酯霉酚酸酯通过抑制淋巴细胞增殖，减少炎症反应，常用于治疗SLE的肾脏病变和皮肤病变。