系统性淀粉样变性读书报告.pptVIP

淀粉样变性概述

原发性系统性淀粉样变性

流行病学

发病机理

临床表现

诊断

治疗

预后

;淀粉样变性是指一组均匀无结构呈特殊染色反应的淀粉样蛋白质(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。

在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质

蛋白质生化代谢障碍性疾病。

;淀粉样变性的临床类型有多种，分类方法不尽一致。

简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。;根据淀粉样纤维蛋白质的不同，可分为以下几种;原发性系统性淀粉样变性

primarysystemic

amyloidosis，PSA;美国PSA年发病率为5.1～12.8/100万；英国PSA每年新发病例数约600例，因PSA死亡的病例占所有死亡病例的1/1500。

本病男女发病率相似，老年患者多见：

-Mayo中心报道474例患者，60％的患者确诊时年龄50～70岁，10％的患者小于50岁。

-英国国立淀粉样变研究中心报道800例PSA患者，66％的患者年龄50～70岁，17％的患者年龄小

于50岁，仅4％小于40岁。

国内尚无有关PSA发病情况的统计学资料。;PSA是蛋白质生化代谢障碍性疾病。

体内产生的过量的单克隆免疫球蛋白轻链经过吞噬细胞溶酶