先天性巨结肠修改.pptVIP

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概述先天性巨结肠（Hirschsprungdisease，HD）是病变肠壁神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为1∶5000左右，位居消化道畸形的第2位最早为丹麦医生HaraldHirschsprung于1886年在柏林儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药2015年12月第22卷第34期现在是2页\一共有27页\编辑于星期二

病因与发病机制HD肠壁内交感神经节细胞从头端向尾端移行过程中在某时期发生停顿，致使远端结直肠交感神经节缺失或缺乏，引起病变肠段不能蠕动舒张，造成低位结肠梗阻，其近端结肠继发性扩张、肥厚、大便潴留，其中神经节正常区段与无神经节狭窄段之间形成漏斗状移行段。巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2013年11月第33卷第11期现在是3页\一共有27页\编辑于星期二

病因与发病机制多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸激酶受体（RET）--胶质