第九章溶血性贫血资料.pptVIP

第九章溶血性贫血;第一节概述;溶血性贫血的血象;网织红细胞增多;被IgG抗体致敏红细胞

血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，

是一种红细胞膜蛋白结构异常所致的遗传性溶血

新生儿同种免疫性溶血症

骨髓造血组织受到损伤，而引起多能造血干细胞的基因突变，产生膜异常的干细胞克隆，异常造血干细胞不断增生、分化，形成具有PNH缺陷的细胞群；

导致含变性珠蛋白小体的红细胞增多，不稳定血红蛋白由于

数量不等的球形红细胞及幼红细胞。

常用邻-甲苯胺法检测，血红蛋白结构中的亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，催化过氧化氢释放新生态氧，使无色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。

1．血象有轻重不等的贫血，隐匿型可表现正常。

加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白氧化成高铁血

珠蛋白肽链有6种：α、β、γ、δ、ε、ζ。;一、溶血性贫血的类型;二、溶血性贫血的发病机制;二、溶血性贫血的发病机制;三、溶血性贫血的诊断方法;血管内溶血和血管外溶血的鉴别;出生后：HbA(α2β2)：占总量的96%～98%；

（三）红细胞自身溶血试验

及其纠正试验

验弱阳性；

Coombs试验、凝聚胺试验

病，其特点是外周血中出现较多小球形红细胞。

本病的特征是血片中出现较多的口形红细胞，有轻重不一的溶血阳性家族史。

①血型及血型抗体测定：先查孕妇和丈夫血型，再检测孕妇血型抗体。

二、溶血性贫血的发病机制

葡萄糖的消耗，贮备的ATP减少

某些病毒感染可阳性，但此时的PCH一般是短暂的。

（三）冷凝集素综合征CAS

选试验中度异常，伴有明确的家族史；

易遇热变性，观察血红蛋白液在50℃时是否

出生后：HbA(α2β2)：占总量的96%～98%；

3．再障-PNH综合症的诊断凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，

三、血红蛋白病检查的应用

本病诊断有重要意义的是变性珠蛋白小体检查、热变性试验和异丙醇沉淀试验为阳性，一般用异丙醇试验筛选，热变性试验和变性珠蛋白小体检查诊断。;四、溶血性贫血的过筛试验;（一）血浆游离血红蛋白测定;【应用评价】正常情况，血浆中血红蛋白大部分与结合珠蛋白结合，仅有微量游离血红蛋白。测定血浆游离血红蛋白可???断红细胞的破坏程度。;（二）血清结合珠蛋白测定;【应用评价】正常情况下，血浆中的血红蛋白与结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-巨噬细胞系统和肝内清除。溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测定血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况。;（三）尿含铁血黄素试验;【应用评价】尿含铁血黄素试验阳性提示

慢性血管内溶血。

无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内

溶血如PNH，本试验即呈阳性，并可持续数周。

但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上皮细胞

内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验

可呈阴性反应。;【参考区间】正常人呈阴性;【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白蛋白是溶血严重的指标。;第二节红细胞膜缺陷检查及其应用;一、概述;;红细胞膜为脂质双层结构，蛋白质镶嵌在脂质双层内又相互连续形成膜的骨架。电镜下观察红细胞膜呈三层暗-亮-暗区带，外层含糖脂、糖蛋白和蛋白质，具亲和水性；中间层含磷脂、胆固醇、蛋白质为疏水性；内层主要包含蛋白质，呈亲水性。;红细胞膜结构的两个基本的特征;红细胞膜的功能;二、实验室检查;（一）红细胞渗透脆性试验;【参考区间】

简易半定量法：

开始溶血：3.8～4.6g/L

完全溶血：2.8～3.2g/L

;（二）红细胞孵育渗透脆性试验;【参考区间】

未孵育50%溶血：4.00～4.45gNaCL/L；

37℃孵育24h50%溶血：4.65～5.90gNaCL/L;（三）红细胞自身溶血试验

及其纠正试验;1;（四）酸化甘油溶血试验;（五）酸化血清溶血试验;酸化血清溶血试验

;（六）蔗糖溶血试验;（七）血细胞表型分析;（八）红细胞膜蛋白电泳分析;三、红细胞膜缺陷检查的应用;红细胞渗透脆性试验可作为遗传性溶血性贫血病因诊断的筛选试验;（一）遗传性球形红细胞增多症;实验室检查;遗传性球形红细胞增多症;诊断和鉴别诊断;（二）遗传性椭圆形红细胞增多症;诊断和鉴别诊断;遗传性椭圆形红细胞增多症;（三）遗传性口形红细胞增多症;诊断和鉴别诊断;遗传性口形红细胞增多症;（四）阵发性睡眠性血红蛋白尿症;实验室检查;诊断和鉴别诊断;PNH与再障的鉴别;最常见的为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷