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小儿常见血液病诊断治疗策略考试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共40分）

1.小儿最常见的贫血类型是（）

A.再生障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.地中海贫血

答案：B。小儿生长发育迅速，对铁的需求量大，而铁摄入不足等原因易导致缺铁性贫血，是小儿最常见的贫血类型。再生障碍性贫血是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症；巨幼细胞贫血主要因缺乏维生素B12或叶酸所致；地中海贫血是遗传性溶血性贫血，都不如缺铁性贫血常见。

2.缺铁性贫血铁剂治疗后，首先出现的治疗反应是（）

A.血红蛋白上升

B.网织红细胞升高

C.血清铁升高

D.血清铁蛋白升高

答案：B。铁剂治疗缺铁性贫血时，网织红细胞于服药23天后开始上升，57天达高峰，23周后下降至正常，是最早出现的治疗反应。血红蛋白一般在治疗12周后开始上升；血清铁和血清铁蛋白的变化相对较晚。

3.营养性巨幼细胞贫血主要缺乏的物质是（）

A.铁和维生素C

B.铁和维生素B12

C.维生素B12和叶酸

D.维生素C和叶酸

答案：C。营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。铁缺乏主要导致缺铁性贫血；维生素C可促进铁的吸收，但不是巨幼细胞贫血缺乏的主要物质。

4.小儿特发性血小板减少性紫癜最主要的发病机制是（）

A.骨髓巨核细胞成熟障碍

B.脾脏吞噬血小板增多

C.血小板功能异常

D.体内产生抗血小板抗体

答案：D。特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏增多，是其最主要的发病机制。骨髓巨核细胞成熟障碍、脾脏吞噬血小板增多也是其发病的相关因素，但不是最主要机制；血小板功能一般正常。

5.重型β地中海贫血患儿输血治疗常导致的并发症是（）

A.感染

B.肝脾肿大

C.血色病

D.心力衰竭

答案：C。重型β地中海贫血患儿需长期反复输血，过多的铁在体内沉积，可导致血色病。感染是输血可能的并发症之一，但不是最具特征性的；肝脾肿大是地中海贫血本身的表现；心力衰竭多是长期贫血及心脏负担加重等综合因素导致，不是输血最主要的并发症。

6.急性白血病患儿诱导缓解治疗的主要目的是（）

A.消灭白血病细胞

B.恢复骨髓造血功能

C.使患儿症状体征消失，血常规和骨髓象基本正常

D.防止白血病细胞浸润

答案：C。诱导缓解治疗的主要目的是迅速杀灭白血病细胞，使患儿症状体征消失，血常规和骨髓象基本正常，达到完全缓解。消灭白血病细胞是一个长期的过程；恢复骨髓造血功能是治疗过程中的一个方面；防止白血病细胞浸润是综合治疗的一部分，但诱导缓解阶段主要是追求达到缓解状态。

7.小儿血友病A缺乏的凝血因子是（）

A.Ⅷ因子

B.Ⅸ因子

C.Ⅺ因子

D.Ⅻ因子

答案：A。血友病A又称因子Ⅷ缺乏症，是最常见的遗传性出血性疾病之一。血友病B缺乏Ⅸ因子；Ⅺ因子缺乏症相对少见；Ⅻ因子缺乏一般不导致严重出血。

8.诊断传染性单核细胞增多症最常用的实验室检查是（）

A.血常规

B.嗜异性凝集试验

C.血清EBVIgM抗体检测

D.骨髓穿刺检查

答案：C。血清EBVIgM抗体检测是诊断传染性单核细胞增多症最常用且特异性较高的方法。血常规可发现淋巴细胞增多等表现，但不具特异性；嗜异性凝集试验阳性率在病程12周后可升高，但部分患者可呈阴性；骨髓穿刺检查一般不作为常规诊断方法。

9.小儿缺铁性贫血的病因不包括（）

A.先天储铁不足

B.生长发育快

C.铁摄入不足

D.维生素B12缺乏

答案：D。维生素B12缺乏导致的是巨幼细胞贫血，不是缺铁性贫血的病因。先天储铁不足、生长发育快、铁摄入不足等都是小儿缺铁性贫血的常见病因。

10.特发性血小板减少性紫癜患儿首选的治疗药物是（）

A.糖皮质激素

B.免疫抑制剂

C.丙种球蛋白

D.血小板输注

答案：A。糖皮质激素是特发性血小板减少性紫癜患儿首选的治疗药物，可降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。免疫抑制剂一般用于糖皮质激素治疗无效或依赖者；丙种球蛋白可用于病情严重或紧急情况；血小板输注仅用于有严重出血或危及生命的出血时。

11.急性白血病患儿化疗期间出现严重的骨髓抑制，应重点观察的指标是（）

A.血红蛋白

B.白细胞

C.血小板

D.以上都是

答案：D。化疗导致骨髓抑制时，红细胞、白细胞、血小板等都可能减少。血红蛋白降低可导致贫血相关症状；白细胞减少易发生感染；血小板减少可引起出血，所以这三项指标都应重点观察。

12.小儿