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先天性肺静脉狭窄疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性肺静脉狭窄是一种常见的先天性心脏畸形，主要表现为肺静脉与心脏连接处的狭窄，导致血液回流受阻。根据狭窄部位的不同，可分为四种类型：左侧肺静脉狭窄、右侧肺静脉狭窄、双侧肺静脉狭窄和共同肺静脉狭窄。据统计，左侧肺静脉狭窄是最常见的类型，约占所有病例的70%。

在胚胎发育过程中，肺静脉的发育异常是导致先天性肺静脉狭窄的主要原因。由于肺静脉与心脏连接处的瓣膜发育不全或异常，使得血液无法顺畅流入左心房，从而引起一系列的血流动力学改变。这种疾病在新生儿和婴幼儿中较为常见，但部分患者可能在成年后才被诊断