先天性冠状动脉肺动脉瘘疾病防治指南解读.docx

研究报告

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先天性冠状动脉肺动脉瘘疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性冠状动脉肺动脉瘘（CoronaryPulmonaryArterialFistula，CPAF）是一种较为罕见的先天性心脏病，主要特征是心脏冠状动脉与肺动脉之间存在异常交通。根据交通的位置和性质，CPAF可分为多种类型。最常见的类型为冠状动脉与肺动脉主干间的直接交通，约占所有CPAF病例的80%。此外，根据瘘管的大小和血流动力学改变，CPAF还可分为小型、中型和大型三种。

CPAF的发生与胚胎发育过程中心脏血管发育异常有关。在胚胎发育的第4-8周，心脏的冠状动脉和肺