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2025年住院医师规培-四川-四川住院医师规培(儿外科)历年参考题典型考点含答案解析(5卷)

2025年住院医师规培-四川-四川住院医师规培(儿外科)历年参考题典型考点含答案解析(篇1)

【题干1】先天性幽门肥厚性狭窄的典型临床表现不包括以下哪项？

【选项】A.持续性呕吐（尤其非营养性呕吐）B.腹胀C.体重增长不良D.腹泻

【参考答案】D

【详细解析】先天性幽门肥厚性狭窄的患儿以持续性呕吐为典型症状，呕吐物不含胆汁，多发生在生后2-6周。腹胀和体重增长不良是伴随症状，腹泻并非该病直接表现。选项D不符合。

【题干2】先天性巨结肠的病理机制主要与哪种结构异常相关？

【选项】A.先天性肠旋转不良B.肠壁神经节细胞缺失C.肠系膜淋巴结肿大D.肠管狭窄

【参考答案】B

【详细解析】先天性巨结肠（Hirschsprung病）的核心病理特征为远端肠管肠壁神经节细胞缺失，导致肠壁肌层持续收缩和粪便渚留。选项A（肠旋转不良）和D（肠管狭窄）属于其他疾病，选项C与疾病机制无关。

【题干3】先天性膈疝最常发生的胚胎期发育阶段是？

【选项】A.胚胎第2周B.胚胎第4周C.胚胎第8周D.胎儿期

【参考答案】B

【详细解析】先天性膈疝多因胚胎第4周膈肌发育缺陷（如卵黄管未闭合）导致腹腔内脏器herniate入胸腔。选项A（胚胎第2周）对应心脏发育，选项C（胚胎第8周）对应肝脏形成，均非膈肌发育关键期。

【题干4】新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的主要高危因素是？

【选项】A.胎膜早破B.巨大儿C.早产低体重D.剖宫产

【参考答案】C

【详细解析】NEC好发于早产儿（32周）和极低出生体重儿（1500g），其病因与肠道菌群失调、肠缺血及氧化应激相关。选项A（胎膜早破）和D（剖宫产）虽为围产期风险因素，但非直接导致NEC的核心原因。

【题干5】先天性胆总管囊肿的典型临床表现是？

【选项】A.腹痛伴皮肤巩膜黄染B.消化不良C.食欲减退D.生长发育迟缓

【参考答案】A

【详细解析】先天性胆总管囊肿患儿多表现为右上腹无痛性膨胀性包块，合并黄疸（皮肤巩膜黄染）和腹痛，晚期可出现胆道梗阻症状。选项B（消化不良）和C（食欲减退）为非特异性症状，D（生长发育迟缓）多见于慢性疾病。

【题干6】先天性多囊肾的遗传方式属于？

【选项】A.常染色体隐性遗传B.X连锁隐性遗传C.常染色体显性遗传D.线粒体遗传

【参考答案】C

【详细解析】先天性多囊肾（多囊肾1型）为常染色体显性遗传病，基因突变位于PKD1基因（位于6号染色体长臂）。选项B（X连锁隐性）和D（线粒体遗传）与致病机制不符，选项A（隐性遗传）仅见于多囊肾2型。

【题干7】先天性腭裂的胚胎起源主要涉及？

【选项】A.腹胚层B.背胚层C.中胚层D.外胚层

【参考答案】D

【详细解析】腭裂是外胚层发育缺陷所致，具体包括前肠基板（原腭）和顶腭突融合障碍。选项A（腹胚层）和B（背胚层）属于胚胎分层错误，选项C（中胚层）与结缔组织发育相关。

【题干8】先天性心脏畸形中，最常见的心脏结构异常是？

【选项】A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.法洛四联症D.动脉导管未闭

【参考答案】B

【详细解析】室间隔缺损（VSD）占先天性心脏畸形的20%-30%，是胚胎期室间隔发育不全所致。选项A（ASD）多见于儿童期，选项C（法洛四联症）为复杂畸形，选项D（PDA）多见于早产儿。

【题干9】先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的典型激素缺乏是？

【选项】A.皮质醇B.醋酸可的松C.17α-羟化酶D.21-羟化酶

【参考答案】D

【详细解析】21-羟化酶缺乏型CAH（最常见类型）导致皮质醇和11-脱氧皮质酮生成减少，引起mineralocorticoidexcess（如高血压、低血钾）。选项A（皮质醇）和B（醋酸可的松）为正常代谢产物，选项C（17α-羟化酶）缺陷导致17-羟孕酮减少。

【题干10】先天性肠旋转不良的典型症状是？

【选项】A.腹泻B.呕吐C.腹胀D.便血

【参考答案】B

【详细解析】先天性肠旋转不良患儿多在生后数周至数月出现非进行性呕吐（多位于上腹部），严重者可发生肠祥扭转致肠坏死。选项A（腹泻）多见于感染性肠炎，选项C（腹胀）和D（便血）非特异性表现。

【题干11】新生儿肠套叠的典型伴随症状是？

【选项】A.陶土样便B.腹痛C.发热D.呕吐物含胆汁

【参考答案】A

【详细解析】新生儿肠套叠患儿排便突然变为陶土样（无