布加综合征研究进展(讲座).pptVIP

（优选）布加综合征研究进展(讲座);基本概念;布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，B-CS）是指主肝静脉（majorhepaticveins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔静脉阻塞性病变所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。;病变部位：肝静脉和（或）下腔静脉

涉及的范围：肝静脉和（或）下

腔静脉、门静脉系统;现在是5页\一共有51页\编辑于星期四;流行病学和病因;近年来，大量B-CS患者被发现。

研究表明：

★中国、日本、印度和南非--高发国。

★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽、河北等--高发区。;山东;1原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。隔膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm。;中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。隔膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。

;2继发性：①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成②血管损伤：梅毒性血管内膜炎、血管炎等;③炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC；④肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC；⑤其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等

;BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。

;分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：

Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；

Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；

Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；

Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。;I型;肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenularzone）向四周扩展;现在是17页\一共有51页\编辑于星期四;临床表现;临床表现;肝静脉阻塞;下腔静脉阻塞;B-CS部分临床表现;胃镜和钡餐所见;术中所见肝脏;急性型;亚急性型;慢性型;诊断和鉴别诊断;诊断;左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞;肝中静脉节段性阻塞;现在是32页\一共有51页\编辑于星期四;IVC充盈缺损;现在是34页\一共有51页\编辑于星期四;鉴别诊断;外科治疗;B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。;外科治疗（2）;外科治疗（3）;针对病变隔膜的手术;球囊导管扩张术;根治性病变隔膜切除和血栓取出术;转流术;包括：

（1）下腔静脉-右心房架桥术（腔-房架桥术）

（2）下腔静脉-下腔静脉架桥术（腔-腔架桥术）;转流术（2）;→;腔-腔架桥术(单切口);分流术;分流术（1）;肠系膜上（或脾）静脉-下腔静脉C型架桥术;谢谢大家！