过敏性紫癜个人整理.pptVIP

免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。第29页，共46页，星期日，2025年，2月5日其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。第30页，共46页，星期日，2025年，2月5日诊断标准美国风湿病学会1990年：初发病时年龄在20岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上即可诊断第31页，共46页，星期日，2025年，2月5日诊断标准国内标准：（一）临床表现：发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。第32页，共46页，星期日，2025年，2月5日诊断标准国内标准：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。第33页，共46页，星期日，2025年，2月5日过敏性紫癜个人整理第1页，共46页，星期日，2025年，2月5日概念conception过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）临床特点:皮肤紫癜（最有特点）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛肾脏受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEW概述第2页，共46页，星期日，2025年，2月5日发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述第3页，共46页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLADW35第4页，共46页，星期日，2025年，2月5日发病机理:与免疫异常有关IgAIgMIgGIgETCD40LCD28AgIL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS第5页，共46页，星期日，2025年，2月5日各种刺激因子（感染原、过敏原）具有遗传背景的个体激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS第6页，共46页，星期日，2025年，2月5日遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS第7页，共46页，星期日，2025年，2月5日*CompanyLogo变态反应Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)致敏原→刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。病因和发病机理E