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延髓麻痹病人的护理;1、定义:球麻痹,又称延髓麻痹,是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难,饮水反呛,发音障碍为主症的一组病症。通常把延髓病变所致者称真性球麻痹,大脑等病变所致者称为假性球麻痹。
;进行性延髓(球)麻痹(progressivebulbarpalsy)是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。;什么叫球麻痹和假性球麻痹?
球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。
而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹。;进行性延髓麻痹;进行性延髓麻痹
本病预后较差,若病变同时累及皮质脑干束,并有假性延髓麻痹时,则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息(呼吸麻痹)或吸入性肺炎(肺部感染)而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。
;诊断检查
诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法
辅助检查
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辅助检查
1.颅骨X线检查无骨折发现。
2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。
3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。
4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。
实验室检查:腰椎穿刺颅内压正常,部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明,不含血,白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围,有的可查出乙酰胆碱含量大增,胆碱酯酶活性降低,钾离子浓度升高。
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度???常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。;;治疗方案:本病尚无有效的治疗方法
1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。;;;;;后面内容直接删除就行
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